脂肪营养不良

1885年Weir-Miechell首次报道了部分性脂肪营养不良(lipodystrophy)，后来又有报道患者有颈部、双臂、胸部腹部脂肪营养不良，伴髋部和双腿脂肪沉积的增多，1946年Lawrence报道完全性脂肪营养不良，患者脂肪不良为全身性分布，呈完全性或斑片状，脂肪的缺乏往往伴随着一系列的代谢紊乱。脂肪营养不良为少见病，至今仅有少数病例报道。脂肪营养不良的发病年龄在1～40岁，好发于5～15岁的女孩。引发肾损害的发生率为15%～30%。 由于完全性脂肪营养不良常和糖尿病同时发生，故常发现非糖尿病性肾病，其病理表现与无脂肪营养不良的糖尿病肾病无法鉴别，有报道在无糖尿病的患者，病理表现为肾小球肾炎，脂肪营养不良与肾小球病之间的关系不明，Tuck等报道他们的患者有很小一部分毛细血管存在外周系膜的植入，上皮下和膜内沉积物，但总的来说并无特别的特征，患者血清补体C3水平正常，无蛋白尿，肾功能只有轻微降低。

常见症状

巨舌；结节；肌肉肥大；脂肪代谢障碍；腹痛；氮质血症；蛋白尿；两侧颊部及颞部凹入

发病病因

(一)发病原因 先天性脂肪营养不良是常染色体隐性遗传，患者有血缘关系;获得性者可能无遗传基础，常有病毒感染的前驱症状，人们认为获得性全身和部分脂肪营养不良为自身免疫性疾病。 (二)发病机制 本病发病机制尚不清楚，从流行病学，遗传学及临床研究中提出的各种假说多认为：全身性脂肪营养不良与广泛的代谢性和系统性异常有关，交感神经活动的增强可能会加强脂肪的分解;垂体可能分泌了脂肪动员物质，但垂体切除未能纠正脂肪营养不良，另有人发现CRF黑素细胞释放因子和FSH释放因子增加，因此认为下丘脑是主要受到损害的位置，也有人提出脂肪组织的自身免疫破坏学说，但许多患者病变呈斑片状似乎难以用这个学说来解释，肾脏病变的发病机制与脂肪营养不良的关系也未明了。 本病最突出的血清学异常是血C3降低，但低补体血症和(或)补体激活不是肾小球肾炎发生的必须因素。 脂肪营养不良的患者常发生肾脏损害，发生率为15%～30%，其主要肾脏损害类型为Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎或致密物沉积病(80%)，另20%由广泛外周系膜移行所致，这两种肾小球肾炎的形态学和组织化学特点与非脂肪营养不良患者相同。 有人报道一例Ⅲ型变异型，有这种表型和低血清补体及肾病综合征的患者对糖皮质激素敏感。 由于完全性脂肪营养不良常和糖尿病同时发生，故常发现非糖尿病性肾病，其病理表现与无脂肪营养不良的糖尿病肾病无法鉴别，有报道在无糖尿病的患者，病理表现为肾小球肾炎，脂肪营养不良与肾小球病之间的关系不明，Tuck等报道他们的患者有很小一部分毛细血管存在外周系膜的植入，上皮下和膜内沉积物，但总的来说并无特别的特征，患者血清补体C3水平正常，无蛋白尿，肾功能只有轻微降低。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

先天性者无有效预防措施，获得性者主要防止感染和过敏反应，以预防本病发生。

就诊科室

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