干燥综合征神经系统损害

干燥综合征即舍格伦综合征(Sjögren’ssyndrome，SS)，是以外分泌腺损害为主的一种慢性炎性自身免疫性疾病。1892年Micklicz首先报告本病，1933年Sjögren进行了较详细的研究，故又称Micklicz-Sjögren综合征。本病因泪腺和腮腺损害并有炎性细胞浸润，主要表现为口干、眼干，并可出现全身多系统和多器官损害的表现，可与其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等重叠。SS常合并神经系统的多种损害，甚至以神经系统损害为主要临床表现，如周围神经病、肌病等。

常见症状

眼干；脚底干裂；精神障碍；偏盲；口腔溃疡；意识障碍；吞咽困难；角膜溃疡；感觉障碍

发病病因

(一)发病原因 SS的病因至今尚未明确，现已公认SS是一种以外分泌腺为主要靶器官的自身免疫性疾病。 (二)发病机制 干燥综合征发病机制有3种可能： 1.遗传或先天性免疫系统异常，表现为B细胞自发活动过度，可能与TH细胞功能过强或TS细胞功能低下有关。 2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身抗原，引起自身抗体产生。 3.外源性抗原与特异遗传易感性相互作用，导致B细胞反应性过强及靶器官淋巴细胞浸润，免疫复合物也可能参与了病变的发生。 据文献报道，SS合并神经系统损害，可能与血管炎有关，据认为，血管炎引起的缺血是导致神经损害的主要原因，在合并周围神经损害的SS中，周围神经活检或尸检已证实有急性或慢性血管炎和(或)血管周围炎，有髓纤维消失，神经外膜的小动脉有血管炎性改变，血管壁破坏，管腔明显狭窄或闭塞。 有报告SS合并中枢神经系统损害的患者，多合并周围血管炎，其脑部尸检也证实有广泛性血管炎，另外，一些学者认为，SS合并神经系统损害可能与炎性细胞浸润有关，脑实质或周围神经鞘膜中的慢性炎性细胞浸润，可能是造成神经损害的病因，还有人认为，可能存在抗神经自身抗体，与SS的中枢神经系统损害有关，并认为由免疫异常所激发的脑血管痉挛，也可能是造成中枢神经系统损害的一过性单一或多灶性症状的原因。 主要病理改变：周围神经的损害以不同程度的髓鞘脱失为主，可合并轻度的轴突变性，神经外膜的小血管有炎性改变，血管壁破坏，管腔明显狭窄或闭塞，电镜观察施万细胞内含有髓鞘的分解代谢产物，轴突消失，肌肉的损害可见肌肉组织呈炎性改变，肌肉有不同程度的萎缩，坏死及血管周围炎性细胞浸润，可伴有明显的微血管炎，肌内血管内皮细胞肿胀变性，基底膜增厚，内皮细胞可突入管腔，造成管腔狭窄或闭塞，脑部损害可见有弥漫性坏死性血管炎及脑膜脑炎的改变。

治疗方式

糖皮质激素、免疫抑制剂、羟氯喹、生物制剂、神经营养药物

预防措施

干燥综合征尚无较好预防措施，早期诊断及早期治疗，对SS合并神经系统损害的患者非常必要，有遗传因素者，进行遗传咨询，预防措施包括避免近亲结婚，携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等。

就诊科室

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