肾上腺髓质增生

肾上腺髓质增生也是一种自主性儿茶酚胺分泌过多的独立病症，国内有数10例肾上腺髓质增生的病例在肾上腺全切除后症状缓解。以女性为多见，发病年龄多为青壮年，年龄平均为39岁(24～49岁)，与嗜铬细胞瘤相似。另外，病程较长，有时病状可长时期无发展。

常见症状

髓质增生；恶心与呕吐；视觉失认；面色苍白；岳俊卿；眩晕；心悸

发病病因

肾上腺髓质分为单纯性即原发性肾上腺髓质增生和继发性肾上腺髓质增生两种类型，继发性肾上腺髓质增生继发于多发性内分泌原病Ⅱ型(MEN2)，在MEN2中，肾上腺髓质增生或嗜铬细胞瘤出现多年后，发生甲状腺髓样癌或甲状旁腺病变，其发病机理尚不清楚。 病理主要特征是：①肾上腺髓质重量增加，可达2倍以上;②肾上腺尾部及两翼可见到髓质增生;③肾上腺髓质与皮质的比值增大，Dobblic报道正常肾上腺髓质/皮质为肾上腺头部1∶5，体部1∶8到1∶18，平均比值为1∶11.5，尾部没有髓质，谢桐报道正常的髓质与皮质的比值平均为12.5%，并认为超过20%时属髓质增生，国外文献有报道认为只要肾上腺尾部看到髓质即可诊断为髓质增生;④肾上腺髓质细胞增殖，髓质伸展入皮质，将皮质细胞分割成岛状;增生的髓质细胞体积大，胞浆丰富，且有很多细胞内有空泡可见巨核及双核细胞，表示在活跃的内分泌功能状态中;⑤肾上腺腺体外型增大，变厚增宽，边界变直，钝圆，表面隆起，失去肾上腺的正常扁平状态，饱满的腺体有的为圆柱状，并有囊性感;⑥手术时应注意腺体容易破裂，髓质易随血液流失，以致病理检查时查不到髓质。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

日常预防 肾上腺髓质增生其中大多为家族性发病的MEN-Ⅱa型或MENⅡb型，可以做相关遗传学检查。饮食宜富含蛋白质、维生素及碳水化合物的食品，维持电解质的平衡。多吃一些新鲜的蔬菜水果，避免吃生冷辛辣刺激性的食物，避免吃肥甘厚腻的食物，避免吃受污染或变质的食物。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。