三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形，1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1%，三尖瓣下移畸形是指三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位，前瓣叶的位置多正常，因而右心室被分为两个腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，是为“心房化的右心室”，其功能与右心房相同;畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能性右心室”，起平常右心室相同的作用，但心腔相对地较小。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。可发生右心房压增高，此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放，则可导致右至左分流而出现发绀。

常见症状

主动脉和肺动脉影偏小；紫绀；三尖瓣狭窄；心血管造影见双球征；卵圆孔闭合不全；收缩期杂音；触诊无肺动脉关闭感；乏力；肺动脉狭窄

发病病因

发病机制 三尖瓣下移的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度，是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度，由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的三尖瓣关闭不全很常见，在右心房收缩时右心室舒张，房化心室部份也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室，右心房舒张时右心室收缩，房化的右心室也收缩，于是右心房同时接收来自腔静脉，心房化右心室和经三尖瓣返流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔扩大，右心房压力升高，终于引致心力衰竭，并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损的病例，右心房压力高于左心房时则产生右至左分流，体循环动脉血氧含量下降呈现紫绀和杵状指（趾），房间隔完整，右心室收缩时，进入肺内进行气体交换血量减少，动静脉血氧差变小，可产生面颊潮红，指端轻度紫绀。

治疗方式

手术治疗

预防措施

出生后出现重度紫绀者，约80%在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡。患者出现充血性心力衰竭后，大多在2年内死亡，约3%的病例发生猝死。 常见的死亡原因：充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人常死于反复栓塞，平均死亡年龄为20岁。

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