结节病性心肌病

结节病(sarcoidosis)为原因不明，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器包括淋巴结、皮肤，关节、肝、肾及心脏等组织的一种肉芽肿炎症性疾病，结节性心肌病(cardiacsarcoidosis)是由进行性肉芽肿浸润心肌所致心脏功能紊乱的一种疾病，生前临床经过较隐袭，病人可因完全性房室传导阻滞和(或)充血性心力衰竭而猝死，甚至猝死为首发症状，已引起医学界极大的关注。

常见症状

右心衰竭；淋巴结肿大；晕厥；心力衰竭；胸痛；室上性心律失常；呼吸困难；心动过速

发病病因

现认为，系经血源，淋巴源及局部扩散侵及心脏，非干酪性肉芽肿为其基本病变，主要由类上皮细胞组成，偶见多核巨细胞，周围有少量淋巴细胞，晚期患者，心肌可由致密的透明样结缔组织所取代，心脏常增大，受累部位以传导系统及心肌为主，病变广泛时可累及主动脉，肺动脉，心内膜或心包，小冠状动脉较易受累，而大冠状动脉不受侵犯。 受累部位依次为传导系统(窦房结，房室结，房室束)，左心室游离缘，室间隔，尤其是基底部，右心室，乳头肌及右心房，左心房最为少见，心肌可呈弥漫性损害，经治疗控制后，形成广泛纤维化，而影响整体心室功能，病变范围较小的局灶性损害则因局部瘢痕形成，致室壁节段运动异常而累及心脏功能，继上述瘢痕形成，心室壁变薄，可形成室壁瘤，局限于左心室壁，或弥漫占据大部分右心室壁;亦可同时累及双侧室壁，部分患者可描记到类似心肌梗死者的心电图改变，认为与心肌广泛性肉芽肿以及其后渐进性的心肌纤维化，导致心室的透壁性破坏有关。 心包受累少见，仅为3%，系肉芽肿病变累及心包所致，临床检获者多为少量心包积液，可以为血性，有时并呈复发性心包积液，甚至发生心脏压塞或缩窄性心包炎者。 临床表现为二尖瓣脱垂或关闭不全，可因肉芽肿直接损害瓣膜(3%)，或乳头肌受损(68%)后间接影响瓣膜功能，后者常为暂时性，严重者偶可引起肺动脉高压，若肉芽肿堵塞二尖瓣口者，则可致二尖瓣血流受阻。 心脏结节病存在室壁外微血管痉挛和血管炎等冠状动脉微血管病变，肉芽肿可致该类血管内膜继发增生而使内腔狭窄。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

早期诊断并予有效治疗，为改善心脏结节病预后之重要因素。

就诊科室

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