良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benignlymphocyticangiitisandgranulomatosis，BLAG)于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病，其病变存在于皮肤及呼吸道，皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低，也无明显的地域及季节分布特点，此病属于良性病变，预后良好，经治疗痊愈后的病人长期随诊均无病存活。

常见症状

官爵银；发烧；淋巴增生；肉芽肿；结节；血管过敏性炎症；咯血；胸闷；血清免疫球蛋白可升高；乏力

发病病因

(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的肉芽肿，血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴细胞，浆细胞，组织细胞，异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞，网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与淋巴增生性疾病相同，偶见大的淋巴细胞，部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死，但此类情况很少见。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者，环磷酰胺剂量降至25mg/d。 2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L，则立即停用免疫抑制剂。 3.皮质激素开始用量要大，维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。

就诊科室

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