赖氏综合征

赖氏综合征(Reyessyndrome，RS)是急性进行性脑病，又名脑病伴内脏脂肪变性，Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征，呕吐病，肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征，由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道，Reye综合征是一种危重疾患，常在前驱病毒感染后出现急性颅内压增高、意识障碍和惊厥等脑病症状，常伴有严重脑水肿，并出现肝功能异常和代谢紊乱。多数病例因严重颅内压增高及脑疝致死，或遗留严重的神经系统后遗症。

常见症状

肝功能异常；出血倾向；咽痛；嗜睡；腹泻；衣玉品；呼吸异常；意识障碍；烦躁不安；颅内压增高；神志恍惚

发病病因

(一)发病原因 本病征病因和发病机制迄今不详，但已肯定与病毒感染和服用阿司匹林密切相关，一般认为与下列因素有关，但均非惟一的原因。 1.感染 病前常见病毒感染，表现为呼吸道或消化道症状，致病原可能是流感病毒，水痘，副流感，肠道病毒，E-B病毒等。 2.药物 有较多的证据(如流行病学)认为，病儿在病毒感染时服用水杨酸盐(阿司匹林)者，以后发生本病的可能性大，现已证实它对线粒体有多方面的抑制作用，近年来在英，美等国家减少或停止应用水杨酸以后，本病的发生率已有所下降，此外，抗癫痫药物丙戊酸也可引起与瑞氏综合征相同的症状。 最近有报道Reye综合征通常在患流感或水痘之后发生，倘若服用阿司匹林则发病率明显增加，两者有显著的相关性，美国亚特兰大流行控制中心已将与在水痘和流感时口服阿司匹林后引起的与Reye综合征同样的表现称之为“阿司匹林综合征”，美国阿司匹林制药公司和阿司匹林基本会于1985年起已在阿司匹林药瓶上贴上了关于患流感或水痘儿童服用前需经医师同意的警告标签，并删去流感作为阿司匹林适应证的字样。 3.毒素 黄曲霉素，有机磷与有机氧等杀虫剂，污垢剂等污染食物或与其接触后，可出现与本病相同症状。 4.遗传代谢病 一部分患儿有家族史，有些先天性代谢异常可引起瑞氏综合征的表现，有时称为瑞氏样综合征(Reye-like syndrome)，例如全身性肉碱缺乏症，肝脏酶的功能损害与尿毒循环中的鸟氨酸转氨甲酰酶(OTC)及氨甲酰磷酸合成酶(CPS)缺乏引起的高氨血症等，随着遗传学技术的进步，将有更多的瑞氏综合征得出遗传代谢病的特异性诊断。 上述各种原因还要通过身体内在的易感性方可发病，Lassick等认为，本病征是由肿瘤坏死因子(TNF)的过度释放所引起，现知TNF系由因病毒感染，内毒素及吞噬细胞增多所激活的巨噬细胞所释放，采用非激素性抗炎症药物可使巨噬细胞释放出过高浓度的TNF，动脉实验提示幼年动物对TNF显得更为敏感，由此引起一种假说，即一些经阿司匹林治疗的特定年幼病儿中可使TNF释放增加从而导致Reye综合征的发生。 (二)发病机制 1.发病机制 RS的发病机制迄今未明，研究发现RS病人存在线粒体形态异常，肝脏线粒体内酶活性降低，而线粒体外酶活性保持正常，血清中线粒体型GOT增加，尿中二羧酸增加，提示存在急性脂肪酸β氧化紊乱，临床观察也发现RS的症状类似于伴有线粒体异常的遗传代谢疾病，而线粒体抑制剂或毒素(如柳酸盐，棘皮油等)可引起类似的临床病理改变，因此多数学者认为本病与病毒感染或其他因素诱发的线粒体损伤有关。 2.病理 RS的病理改变主要表现在脑和肝脏。 脑的病理改变主要是脑水肿(cerebral edema)，外观肿胀，重量增加，脑回变平，脑沟变浅，变窄，可见枕骨大孔或小脑幕切迹疝，光镜下可见神经元损伤，可能为脑水肿和脑缺血的继发性病变，电镜下可见弥漫性神经元线粒体肿胀，星形胶质细胞水肿，颗粒减少，并有空泡。 肝脏外观呈浅黄至白色，提示脂肪含量增加，光镜下可见肝细胞脂肪变性，电镜检查可见线粒体肿胀和变形，线粒体嵴可消失，肝细胞浆中可见许多细小的脂肪滴，肝活体组织检查发现上述典型的线粒体改变是确定诊断重要病理依据。

治疗方式

药物治疗、支持治疗

预防措施

遗传性疾病的预防主要依靠遗传咨询与产前诊断，由于大部分本综合征病例为散发的，所以产前诊断的开展目前并不普遍。 1.预防感染 尤其是病毒感染性疾病，做好各种预防接种工作。 2.慎用或停用某些药 病毒感染患儿应停服水杨酸盐，慎用抗癫痫药丙戊酸。 3.避免各种毒素。 4.做好遗传性疾病防治工作。

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