头-面血管瘤综合征

头-面血管瘤综合征为一种累及面和脑的血管的先天性疾病，以面部血管痣、癫痫发作、颅内钙化，脑部血管畸形和智力障碍为其临床特征。主要累及神经系统、皮肤和眼部。 神经系统症状以常见癫痫发作为主，皮肤病变主要是红葡萄酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布,可波及第Ⅱ或Ⅲ支，严重者蔓延至对侧面、颈部、躯干，少数见于口腔粘膜。30%的患者伴青光眼和突、对侧同向性偏盲(枕叶受损)、先天性异常(如虹膜缺损和晶状体混浊)、视力减退等。

常见症状

枕叶受损；一侧颜面肥大；智能减退；血管畸形；虹膜缺损；偏盲；偏身萎缩；癫痫的失神发作；晶状体混浊；血管痣

发病病因

面部三叉神经分布区的毛细血管扩张或海绵状血管瘤以及同侧枕，顶或额叶软脑膜的血管瘤(以静脉性为主)，多见于枕叶，血管瘤下脑皮质萎缩，硬化和钙化，镜下神经元丧失，胶质细胞增生和钙质沉着。

治疗方式

药物治疗、手术治疗、康复治疗

预防措施

本病是一种脑血管畸形，无有效预防措施，早发现早治疗是防治的关键。

就诊科室

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