进行性延髓麻痹

进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。是一种进行性延髓麻痹。其中肌萎缩侧索硬化症发病快，病情重，可致患者瘫痪甚至危及生命。进行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困难、呛咳、发音不清，严重影响患者生活质量，且常因并发吸入性肺炎、窒息等而危及生命。病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。本疾病常在40岁后起病，男性多于女性。患病后其平均存活期2～3年。进展较快，预后不良，多在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。

常见症状

无力；舌肌萎缩；声音嘶哑；反射弧中断；呛咳；咽反射

发病病因

是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞，脑干后组运动神经元，皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病，临床特征为上，下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力，肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

防止误吸为避免发生因食物和水的误吸而导致的呛咳，禁止病人自行进食，给予留置胃管，进行鼻饲。在经过吞咽实验证明吞咽功能恢复后，方可停止鼻饲。拔出胃管前，须先向管内注入30～50ml 气体,然后反折胃管尾部再拔出。避免在拔出胃管过程中，管内残留的食物被吸入气管。

就诊科室

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