眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍

眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍(blepharospasm-oromanbulardystonia)又称为Meige综合征(Meige’ssyndrome)，或Brueghel综合征。是一组不明原因的综合征，主要表现双眼睑痉挛，合并面部肌张力障碍样不自主运动。 法国学者HeuryMeige(1910)首先描述了一组病例，本病是肌张力障碍，受累肌群阵发性强直收缩，呈数秒至数分钟痉挛，然后向其他部位扩展。尽管电生理及MRI研究，推测此病可能与中脑、基底核有关，但确切的病因仍然不明，有人认为某些镇静药物也可导致此病的发生。

常见症状

眼干；抑郁；眼皮跳；眼睑松弛和上唇增厚；畏光；动眼危象

发病病因

(一)发病原因 Meige综合征的病因尚不清，病因可能为： ①脑干上部，基底核异常。 ②脑内胆碱能系过度活跃。 ③多巴胺受体超敏。 (二)发病机制 1.中脑及基底核过度活化，使参与眼轮匝肌反射的脑桥髓内中间神经元过度活动所致。 2.多巴胺受体超敏，反应过度。 3.基底核等脑内胆碱能神经系过度活跃。 病理：Garcia-Albea等(1981)报道的眼睑痉挛和Meige综合征的尸解病理无异常，Ahrocchi等(1983)报道1例Meige综合征在纹状体背侧有斑块状神经元缺失和胶质增生，Zweig等(1988)报道1例Meige综合征在脑干处核群(黑质致密部，蓝斑，缝核，脑桥脚核)中有较严重的神经元脱失;在黑质和蓝斑中有少量细胞外神经黑色素(neuromelanin)着色的黑质中神经原纤维缠结较少。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。

就诊科室

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