血小板型假性血管性血友病

血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少，由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或血小板型vWD。

常见症状

注射针眼和手术...；拔牙后出血不止；牙龈出血；鼻出血

发病病因

本病呈常染色体显性遗传，其基本缺陷是GPIb的分子异常，由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少，随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。 在胚胎发育期间因环境因素或某种特殊物质导致的基因突变。 发病机制 但本病的发病机制尚未完全阐明。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

注意平时的生活习惯，及时发现及时治疗。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。