口形红细胞增多症

口形红细胞增多症(stomatocytosis，ST)是一种形态异常的红细胞增多，正常人外周血中也可见到少量口形细胞，一般为3%～5%，若超过5%则可认为异常。

常见症状

肤色赤红

发病病因

原发性的见于常染色体显性遗传性溶血病，继发见于急性酒精中毒，肿瘤，心血管瘤，肝胆疾病或某些药物所致。 发病机制 口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高，钾轻度降低，由于细胞对钠的通透性增加，使钠从细胞外持续渗入细胞内，虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高6～10倍)，但仍不能代偿钠的内漏，大量钠内漏的结果是导致细胞水肿，肿胀，体积增大，而Na-K泵功能代偿性增强则使ATP利用增加，葡萄糖消耗增加，乳酸积聚，糖代谢中的酶正常，ATP酶正常，Na-K泵主动转运钠钾的比例失调(正常为3∶2，HST可高达26∶1)，细胞膜这种离子通透性变化的分子病变不明，最近发现膜内stomatin(区带7蛋白中的一种)含量减少，但其基因正常，离子通道的孔径和所带电荷正常，膜脂质含量正常或增高，脂质转化正常，膜蛋白电泳正常，但膜收缩蛋白的磷酸化异常，口形红细胞在体外经二甲基亚氨酸酯(dimethyl adipimidate)处理后，细胞膜的离子通透性可恢复正常，细胞内离子含量及水分被纠正，膜变形性改善，形态恢复，细胞寿命延长，口形红细胞由于变形性差，常被扣留于脾窦，在脾窦的酸性环境中，由于葡萄糖缺乏，可利用的ATP减少，细胞对钠的通透性进一步增加，因此，红细胞在脾脏中的破坏是其他部位的3倍以上。

治疗方式

对症治疗、药物治疗、支持性治疗

预防措施

患者注意调理情志，保持心情舒畅，忌食辛辣之物，宜进清淡饮食。以防七情抑郁，七情化火或食郁化火而出现瘀血合并肝火之证加重病情。另应嘱病人慎起居，防止感染外邪，郁而化热，热入营血或热入心包、热闹清窍使病情转危。平素应嘱病人起居有节，保持心情舒畅，正确对待疾病，树立战胜疾病的信心，否则七情所伤易使病情加重。饮食宜清淡，忌食辛辣助热之品。病至中晚期，病情多呈虚实夹杂之象，故应防止过劳耗伤正气，或劳后复感外邪加重病情。

就诊科室

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