α-贮存池病

α-贮存池病(α-storagepooldisease，α-SPD)自幼即有轻度出血，出血时间延长，血小板减少，血小板、巨核细胞形态异常，细胞质颗粒明显减少，瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色，故名“灰色血小板综合征”。

常见症状

刷牙出血；血小板减少；骨髓巨核细胞成熟障碍；鼻出血

发病病因

发病原因： 为常染色体显性遗传，血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG，纤维蛋白原，凝血酶敏感蛋白，vWF，纤维连接蛋白等减少，血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高，巨核细胞免疫电镜表明vWF，PF4等合成正常，提示本病是由于合成的蛋白不能贮存于α颗粒所致。 发病机制： 由于α颗粒不能包装及保留PF4与β-TG和血小板衍生长因子(PDGF),导致血浆PF4，β-TG浓度升高，以及PDGF直接释放进骨髓基质，导致骨髓纤维化正常或升高。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

α-贮存池病日常预防 预防： 　　 建立遗传咨询严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。 DDAVP对部分患者可缩短出血时间，增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。