神经系统结节病

结节病(sarcoidosis)又称肉样瘤病，是一种原因未明的慢性肉芽肿病，可侵犯全身多个器官，以肺和淋巴结发病率最高。约5%的结节病患者侵犯神经系统，出现神经系统损害的表现,称为神经系统结节病(neurosarcoidosis)。 神经系统结节病可以反复发作，据统计约1/3的患者病程中可有反复，非复发性神经系统结节病约占68%。

常见症状

无力；紧张；手指末端持续对...；痴呆；结节；肌痛；意识障碍；截瘫

发病病因

(一)发病原因 神经系统结节病(neurosarcoidosis)的病因至今仍不十分清楚。 (二)发病机制 结节病性肉芽肿最易侵犯基底部软脑膜，使其增厚，失去透明性，呈褐色，上有小的斑块，镜检：脑膜血管周围可见均匀分布的多发性非干酪性肉芽肿或肉芽肿性血管炎，炎症可累及脑膜动脉，静脉，基底动脉及其分支的外膜，较少侵犯血管中层，内膜完整，脑实质的损害多位于幕上，呈占位性病变，病灶可以是单个或多个，与周围组织的界限不清，少数可有包膜，侵犯脊髓时，脊髓外观可正常，萎缩或类似髓内肿瘤，镜检：硬脊膜，蛛网膜，软脊膜，灰质及白质均可有肉芽肿浸润，常伴有侧索和后索脱髓鞘改变，周围神经损害时主要在神经外膜与神经周围间隙的小血管有较小的多发性肉芽肿，可伴有轴突变性和脱髓鞘改变，累及肌肉时，可见肌内膜和肌束膜有肉芽肿浸润，疾病早期肌纤维可不受侵犯，以后可发生广泛性肌纤维间隙浸润，肌纤维变性被结缔组织代替，神经系统结节病的组织学改变与其他器官受侵犯时一样，系非干酪性类上皮肉芽肿，主要由类上皮样细胞组成，并伴有多核巨细胞和少量淋巴细胞，巨细胞内偶见星状体或舒曼(Schaumann)小体等包涵体，无干酪坏死，抗酸染色阴性，镀银染色可见结节内及周围有较丰富的网状纤维。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

神经系统结节病尚无较好预防措施，早期诊断及早期治疗，在缓解期给予小剂量激素维持，可能改善预后。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。