包涵体肌炎

包涵体肌炎是一种特发性炎症性肌病的特殊类型。Adams等(1965)首先报道了此病的胞浆内和核内包涵体病理特征，并注意到该病的许多特征性临床表现。有报道它占全部炎性肌病的15-28%，老年人发病多见，特别是老年男性，40岁以下发病者少见。该病起病隐袭、进展缓慢、病程较长。发病可能与病毒感染有关，其临床表现区别于多发性肌炎的特点是：肌无力和肌萎缩对称性差，远端肌肉亦可受累，指屈肌无力和足下垂常见，肌痛少见，肌酶多轻度升高，诊断依据光镜下肌核、肌浆内有嗜伊红色包涵体及电镜下有纤丝状包涵体。该病的治疗与其他炎性肌病的治疗有所不同，糖皮质激素和免疫抑制剂疗效不佳。该病是一种慢性进展性疾病，发病5-10年后，病人可能会进行性加重并可能会失去行走能力。

常见症状

吞咽困难；肩关节活动受限；肩带肌；上肢和...

发病病因

本病的病因学不清，有证据提示T细胞介导的肌细胞毒性、多因素遗传易感性参与发病机制。本病可为常染色体显性和隐性遗传方式，绝大多数为散发病例，许多常染色体隐性遗传家族性包涵体肌病是由于染色地9p1-q1缺失，但并非所有的患者皆然。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

专业指导 尚无有效的预防方法，对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。已有报道，本病可获得比较满意的较长时间的缓解，尤其是在儿童。成人患者可死于严重的进行性肌无力，吞咽困难，营养不良以及吸入性肺炎或反复的肺内感染所致的呼吸衰竭。多肌炎并发心，肺病变者，病情往往严重，而且治疗效果不好。儿童通常死于肠道的血管炎。合并恶性肿瘤的肌炎病人的预后，一般取决于恶性肿瘤的预后。

就诊科室

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