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疱疹、官爵银、髓性纤维化、指趾端干性坏死、静脉血栓、肢端缺血、毒血症、坏疽脓皮、血管炎
本病表现为破坏性,坏死性、非感染性的皮肤溃疡,临床还出现疖样结节,脓疱或出血性大疱,就早期结节红斑或脓疱,本病可归属于血管炎。
疱疹;官爵银;髓性纤维化;指趾端干性坏死;静脉血栓;肢端缺血;毒血症;坏疽脓皮;血管炎
(一)发病原因 有人证实,本病患者对DNCB,念珠菌素和链激酶延迟反应有缺陷,这可以解释当网状内皮系统极度低下,当有微小的损伤或伤害时,即可出现皮损,新皮损亦可因针刺产生,这一超敏反应尤其在疾病的急性期和接近皮损处最强烈,已证实在豚鼠皮肤中有一种能引起皮肤坏死的血清皮肤坏死因子,但其特异性不明,公认的免疫机制缺陷的证据是:众多患者有丙种球蛋白病,异型蛋白病,T细胞失调或吞噬细胞缺陷等。 (二)发病机制 本病发病机制不明,可能属Shwartzman反应,许多本病患者免疫反应低下或不正常,说明本病与免疫系统缺陷有关,有作者报道了4例患者,显示皮肤无反应。
药物治疗、对症治疗、支持治疗、康复治疗
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
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温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。
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