出血性休克和脑病综合征

出血性休克和脑病综合征(HSES)是一种罕见疾病，其特征为患儿发生严重休克、脑病等症状，并导致严重的神经系统损害甚至死亡。该病发病迅速，生存者易留有严重的神经系统后遗症。其临床特点是突发的昏迷和抽搐、休克、水样腹泻、代谢性酸中毒、肝肾功能障碍。HSES主要发生在3～8个月之间的婴儿（平均年龄为5个月），但也有报道发生于15岁。

常见症状

昏迷；发热伴有腹痛；...；休克；低颅压综合征；肝被膜血肿破裂；抽搐；惊厥

发病病因

病因尚不清楚，有报道从患儿的大便检测到轮状病毒、脊髓灰质炎病毒、埃可病毒，从痰液和咽喉分泌物中检出鼻病毒、副流感病毒，但目前无法明确分离到的病原菌就是致病菌。发病机制方面，现认为HSES患儿发病前存在明显引起高热的因素，如包被过多。高热可能是关键触发因素，导致肠道血流下降，损害肠黏膜屏障，使肠内毒素进入肝循环。此外患儿肠道淋巴细胞数量明显减少，加上严重肝损害，失去了肠道免疫保护和肝的解毒作用，大量内毒素得以移位进入体循环，发生全身炎症反应，产生大量炎症介质，可破坏血脑屏障，引起脑水肿，产生脑病。同时患儿可能有遗传性或获得性#z1-抗胰蛋白酶降低，微小感染和炎症即能使白细胞和组织释放的蛋白酶进入血循环，引起失控的凝血反应，激活补体和激肽，从而参与机体损伤。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

本病暂无有效预防方法，早发现早治疗是预防的关键。

就诊科室

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