先天性长结肠

先天性长结肠(congenitaldolichoclon)亦称乙状结肠冗长症(dolichasigmoid)，结肠由盲肠、升结肠、横结肠，降结肠和乙状结肠，以及直肠六部分组成，升结肠，降结肠和直肠下部为腹膜的间位或外位器官，相对固定，不能冗长，盲肠和横结肠冗长，可因活动性过大引起腹痛，腹胀等消化系统症状，乙状结肠为粪便贮存器官，乙状结肠冗长可致慢性便秘，20世纪50～70年代，前苏联医学杂志经常刊载有关该症的文章。

常见症状

恶心与呕吐；腹胀；腹痛；便秘；下腹痛

发病病因

(一)发病原因 有作者检查3例乙状结肠冗长症病儿的肠壁神经节细胞，其中2例正常，1例减少，乙状结肠冗长所致慢性便秘，可能有2个原因：一为原发(HDAD);一为续发(单纯冗长)，乙状结肠冗长症的病因有待进一步研究。 (二)发病机制 Kusi(1967)动态观察千余例慢性便秘及经常腹痛的病儿，发现25%为乙状结肠冗长;Trofimova(1968)检查千余例慢性便秘病儿，30%～40%为乙状结肠冗长，同样有乙状结肠冗长，为什么有的是完全健康小儿，有的为慢性便秘病儿?Lyonyushkin认为，乙状结肠冗长不仅是产生临床症状的病理基础，也属于正常变异，即没有临床症状。 Klimanov(1973)研究乙状结肠冗长段的组织学发现，肠壁肌纤维变性伴结缔组织水肿，在肌纤维肥厚的基础上，淋巴细胞浸润，肠黏膜萎缩，淋巴间隙变宽，神经丛没有变化，但神经节细胞数量减少，细胞核皱缩，空泡化，电镜下见乙状结肠远端的神经突触改变属于原发性病变，上述变化很符合先天性巨结肠同源病(HAD)的病理改变。

治疗方式

支持治疗、康复治疗

预防措施

1、怀孕早期，避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的妇女，孩子即便不出现明显外观畸形，但脑组织发育有可能受到不良影响，表现为智力低下，学习和反应能力较差，这种智力低下是不能恢复的。当然，高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。 2、避免接近猫狗。很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源，而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。 3、避免每天浓妆艳抹的女性。调查表明，每天浓妆艳抹者胎儿畸形的发生率是不浓妆艳抹的1.25倍。对胎儿畸形发育所产生不良影响的主要是化妆品中含的砷、铅、汞等有毒物质，这些物质影响胎儿的正常发育。其次是化妆品中的一些成分经阳光中的紫外线照射后产生有致畸作用的芳香胺类化合物质。 4、避免孕期精神紧张。人的情绪受中枢神经和内分泌系统的控制，内分泌之一的肾上腺皮质激素与人的情绪变化有密切关系。孕妇情绪紧张时，肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某睦组织的融汇作用，如果发生在妊娠期间的前3个月，就会造成胎儿唇裂或腭裂等畸形。 5、避免饮酒。孕妇饮酒，酒精可通过胎盘进入发育胚胎，对胎儿进行严重的损害。如脑袋很小，耳鼻极小和上嘴唇宽厚等。 6、避免吃霉菌素食物。有关专家指出，孕妇若食入被霉菌素污染了的食品(霉变食物)，霉菌毒素可通过胎盘祸及胎儿，引起胎儿体内细胞染色体断裂。 肠闭锁的预后与闭锁位置有关，单纯闭锁、空肠远端和回肠近端闭锁存活率高。近年来肠闭锁的死亡率明显下降，国内存活率在51.3%～73.3%，国外约70%～85%。低体重儿，并发其他畸形者存活率较低。

就诊科室

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