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黏脂贮积症Ⅲ型又名假性Hurler综合征,假性Hurler多发性营养不良,顾名思义,其临床症状基本与Hurler综合征相同,但无黏多糖尿,该症在幼儿期可出现关节挛缩,但病情发展缓慢,可存活到成人,无智力障碍或有轻度智力低下,病理改变也很轻。
风湿免疫科黏脂贮积症Ⅱ型又称包涵体细胞病(inclusioncelldisease),简称I-cell病。其临床特征更像Hurler综合征,表现为出生时就有明显的临床和X线异常,反应迟钝,但无黏多糖尿症,皮肤成纤维细胞培养有大量粗大细胞质包涵体,Le
风湿免疫科黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病,极少见,很像黏多糖贮积症Ⅰ型,但骨骼和临床症状均为轻度,尿中黏多糖的排出量也不增加,病变发展缓慢。培养的成纤维细胞内存在双折射性包涵体,这种包涵体具有糖脂和酸性黏多糖的组织化学特征。
风湿免疫科黏多糖贮积症Ⅷ型也称Diferrante综合征,其特征表现为身材矮小,智力低下,毛发多而粗,肝大及多发性软骨发育异常,角膜正常,尿中有硫酸类肝素排出。本病为常染色体隐性遗传,该病由Ginlsburg等(1977)发现5岁男孩具有Morqui
风湿免疫科黏多糖贮积症Ⅶ型又称戈尔伯杰(Goldberg)综合征,β-葡萄糖苷酸酶缺乏症。其特征为智力正常或略落后、骨骼改变,特殊面容、侏儒、肝脾肿大和有疝气,尿中可以排出过多硫酸皮肤素,为一种常染色体隐性遗传病,虽然生化缺陷相同,但各例的临床表现和
风湿免疫科黏多糖贮积症Ⅵ型也称马-拉(Maroteaux-Lamy)综合征,多发性营养不良性侏儒症,亦为常染色体隐性遗传性疾病,其特征为身材矮小,角膜浑浊,但智力正常,这型黏多糖贮积症首先由Maroteaux(1963)发现,是一种不同于其他类型黏多
风湿免疫科黏多糖贮积症Ⅴ型又称希(Scheie)氏综合征,现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型,这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同,两者的基因与遗传方式也相同,本综合征的特征为智力正常,有中度骨骼改变、主动脉瓣病变及神经压迫症状。
风湿免疫科黏多糖贮积症Ⅳ型又名莫尔奎(Morquio)综合征,骨软骨营养不良,畸形性软骨营养不良、非典型性佝偻病,其特征性表现为躯干明显变短矮小畸形,股骨头和髋臼呈进行性改变,关节肿大,肌肉韧带松弛。本病为常染色体隐性遗传,两性均可发病,男稍多于女。
风湿免疫科黏多糖贮积症Ⅲ型又名山菲利普(Sanfilippo)综合征,为常染色体隐性遗传性病,该型的临床特征和生化异常均不同于Ⅰ、Ⅱ两型,其特征为反应迟钝程度很严重,但周身病变比较轻微。与Ⅰ型不同之处为容貌不似承霤病,侏儒也不明显,亦无角膜浑浊或心脏
风湿免疫科黏多糖贮积症Ⅱ型也称汉特(Hunter)综合征,最早由Hunter(1917)描述,Wolff(1946)报道了第1个X连锁遗传的Hunter综合征家族。Mekusick(1965)等根据此型的临床特征,生化异常及遗传方式,将其分类为黏多糖
风湿免疫科黏多糖贮积症(mucopolysaccharidoses,MPS)是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。其共同临床特征为有程度不等的骨骺改变,智力落后,内脏受累和角膜浑
风湿免疫科赖特综合征(Reiterssyndrome,RS)是一种在遗传易感人群中患肠炎或泌尿生殖器炎症后的“反应性关节炎”(reactivearthritis)。
风湿免疫科复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织包括耳、鼻、眼、关节呼吸道和心血管系统等。1923年Jaksch-Wartenhorst首次描述本病的临床表现,并命名为多发性
风湿免疫科巨细胞动脉炎(giantcellarteritis,GCA),是一种以侵犯颅动脉为主的系统性血管炎综合征。在19世纪,JonathonHutchinson首次描述了一位因颞动脉触痛而致戴帽困难的男性患者,此后逐渐明确了GCA的临床特点,它是
风湿免疫科风温是由风热病邪引起的急性外感热病。多发生于春冬季节,起病较急,初起以发热、微恶寒、头痛、咳嗽等肺卫证候为主要特点。其发于冬季的又称冬温。根据好发季节及临床表现,本病与西医的上呼吸道感染、流行性感冒、肺炎等疾病颇为相似。临床上,以上疾病可参
中医综合多发性肌炎(polymyositis,PM)及皮肌炎(dematomyositis,DM)均为累及横纹肌的特发性炎症性肌病(idiopathicinflammatorymyopathies,工工M),以对称性近端肌无力、肌肉痛为主要临床表现
风湿免疫科风搔痒,相当于西医皮肤瘙痒症,是一种先是皮肤搔痒剧烈,搔抓后引起抓痕、血痂、皮肤肥厚、苔藓样变等皮损的常见皮肤病。即现代医学的全身性皮肤搔痒症。是临床上无原发性皮肤损害而以瘙痒为主的皮肤病。其发病原因甚多,一般分内因和外因两方面:前者包括糖
中医综合风热头痛:病证名。外感风热引起的头痛。见《外台秘要》卷十五。《医林绳墨·头痛》:“上攻头目,或连齿鼻不定而作痛者,此为风热之头痛也。”证见头部胀痛,恶风发热,或鼻塞流浊涕;或目赤面红,口渴喜饮,便秘溺赤,苔薄黄,脉浮数等。治宜石膏散、荆芥散
中医综合风热感冒是风热之邪犯表、肺气失和所致。症状表现为发热重、微恶风、头胀痛、有汗、咽喉红肿疼痛、咳嗽、痰粘或黄、黄涕、口渴喜饮、舌尖边红、苔薄白微黄。风热感冒多见于夏秋季,外感风热所致。中医认为,风热感冒是感受风热之邪所致的表证。治疗主要以辛凉
中医综合由风搏肺脏,传于大肠,津液干燥所致便秘。其症大便燥结,排便艰难。多见于老年体弱及素患风病者。
中医综合
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