Unterentwicklung der äußeren Augenmuskeln

Die Unterentwicklung der äußeren Augenmuskeln (atelia of extraocular muscles) ist eine angeborene Entwicklungs-Störung: die äußeren Augenmuskeln bleiben ganz oder teilweise aus, oder ihr Ansatz ist ektopisch. Klinisch ist die völlige oder teilweise angeborene Unterentwicklung der äußeren Augenmuskeln äußerst selten; das Fehlen des M. rectus inferior überwiegt. Die angeborene Anomalie des Augenmuskel-Ansatzes ist häufiger – am häufigsten die anomale Ansatz-Stelle des M. obliquus inferior, danach die Verlagerung des inneren und äußeren Geraden nach unten sowie die Verlagerung des oberen Geraden nach temporal. Eine leichte Verlagerung kann sich nur als versteckter Strabismus zeigen; eine starke als deutliche Augen-Abweichung.

Häufige Symptome

Strabismus; Ptosis; Seh-Störung; unfreiwillige Augenbewegung

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Die wahre Ursache der angeborenen Augenmuskel-Unterentwicklung ist noch unklar. (2) Pathogenese: Aus der Embryonal- Sicht entstehen die äußeren Augenmuskeln aus mesodermalen Zentren. In der 5. Woche, bei 12–13 mm Embryo-Länge, verdichtet sich das Mesoderm zu einem dünnen Kegel – dies ist der Beginn der Augenmuskel-Entwicklung. In der 6. Woche, bei 13–18 mm Länge, tritt der Muskell-Kegel deutlich hervor; am Ende der 6. Woche ist er bereits zum einzelnen Muskel-Gewebe geworden, die Differenzierung der äußeren Augenmuskeln beginnt an der Kegel-Spitze hinter der Orbita und schreitet nach vorn. Am Ende des 2. Monats, bei 30 mm Länge, besteht der Muskel aus länglichen Zellen und Fasern, durch wenige Bindegewebs-Septen büschelweise getrennt; das Gewebe im Muskel-Kegel ist – abgesehen von der Nähe des Sehnervs – dünn und locker. Im 3. Monat differenzieren sich Augenmuskeln und orbitales Bindegewebe weiter; am Ende, bei 70 mm Länge, ist die Entwicklung abgeschlossen – die Muskeln sind durch viele Septen getrennt, ihr Ansatz liegt in der Sklera etwas vor dem Äquator, ihr Ursprung am Sehnerven-Kanal. Im 4. Monat gleichen die äußeren Augenmuskeln – abgesehen von der Größe – schon dem Erwachsenen. Daher führt in der Zeit von der 5. Woche bis zum 4. Monat eine Differenzierungs-Störung des Mesoderms oft zur Unterentwicklung der Augenmuskeln – etwa zur Verschmelzung des oberen Geraden mit dem Heber des Oberlids oder des inneren Geraden mit dem oberen Schrägmuskel, auch zu anomalen Ansatz-Stellen und zum Fehlen einzelner oder mehrerer Muskeln.

Therapieverfahren

Operative Behandlung, Rehabilitationstherapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Gegen diese Erkrankung gibt es noch keine wirksame Vorbeugung; frühes Entdecken und Diagnostizieren ist der Schlüssel zur Bekämpfung.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Ophthalmologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.