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百科

Angeborene Netzhaut-Spalte

眼科

Häufige Symptome

色素异常、色素斑、视网膜脱离、眼底改变、视网膜水肿、眼球震颤

Erkrankungen und Erkrankungen

Die angeborene Netzhaut-Spalte (congenital retinoschisis) gehört zur Glaskörper-Netzhaut-Dystrophie (vitreoretinal dystrophy); sie ist von Geburt an vorhanden und seltener als die erworbene Netzhaut-Spalte; Glaskörper-Blutung und Netzhaut-Ablösung sind die schwersten Komplikationen.

Häufige Symptome

Pigment-Anomalie; Pigment-Fleck; Netzhaut-Ablösung; Augen-Hintergrund-Veränderungen; Netzhaut-Ödem; Nystagmus

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Diese Erkrankung ist X-gebunden-rezessiv vererbt; es gibt aber auch Berichte über autosomal-rezessive, autosomal-dominante und unklare Vererbungs-Formen; die Mutter ist Konduktorin, die Spalt-Stellen sind symmetrisch. (2) Pathogenese: Der Mechanismus ist noch unklar; es gibt die Glaskörper-Anomalie-Theorie, die Müller-Zell-Defekt-Theorie und die Netzhaut-Gefäß-Anomalie-Theorie; da die innerste Schicht der Netzhaut von Geburt an anomal ist, besonders die intra-zellulären Enden der an der Grenzmembran haftenden Müller-Zellen einen erblichen Defekt tragen, oder das Glaskörper-Cortex anomal ist, wird die Netzhaut gezogen – es entsteht die Spaltung der Nerven-Faser-Schicht; dieser Zug kann durch unzureichendes Glaskörper-Wachstum im normal entwickelten Auge, oder durch perinatale Glaskörper-Verdickung und -Kontraktion entstehen; in der Embryonal-Phase verklebt ein Teil des primären Glaskörpers mit der Innen-Wand der Augen-Kapsel; bei der Kontraktion des Ur-Glaskörpers wird die innere Netzhaut-Schicht gezogen; der untere temporale Anteil der Netzhaut entwickelt sich erst spät in der Embryonal-Phase, die temporalen Rand-Gefäße wachsen spät und sind spärlich verteilt; sobald die innere Netzhaut-Schicht gezogen wird, entsteht leicht eine Spaltung in der temporalen Peripherie.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, operative Behandlung, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Für diese Erkrankung gibt es noch keine wirksamen Vorbeugungs-Maßnahmen.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Augenheilkunde empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.