Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom

Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom ist eine akute diffuse Uveitis mit spezifischen Allgemein-Symptomen; Merkmale: ① plötzliche Uveitis; ② weiße Brauen und Haare, Alopezie und Vitiligo; ③ neurologische Symptome wie Kopf-Schmerz, Schwindel und Übelkeit; ④ Innenohr-Symptome wie Tinnitus, Hörverlust und Schwindel.

Häufige Symptome

Pigment-Fleck; Netzhaut-Ablösung; Netzhaut-Ödem; ziliare Injektion; Tränen-Fluss; Photophobie; Abendrot-Fundus; Augen-Schmerz

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: die Ursache des Vogt-Koyanagi-Harada-Syndroms ist noch nicht vollständig geklärt; haupt-sächlich zusammenhängend mit Autoimmun-Reaktion und Infektions-Faktoren. (2) Mechanismus: noch unklar; wahrscheinlich wirken zelluläre und humorale Immunität zusammen. 1. Zelluläre Immunität erzeugt Gewebs-Schaden: dieser Schaden wird von Lymphozyten vermittelt; Experimente zeigen, dass die Lymphozyten der Patienten gegen Melanozyten-Oberflächen-Antigen sensibilisiert sind; die sensibilisierten Lymphozyten attackieren Melanozyten als Ziel-Zelle; d. h. Melanozyten sind sowohl Antigen der Immun-Reaktion als auch Ziel-Zelle, die von sensibilisierten Lymphozyten zerstört wird; heute wurden Antikörper gegen diverse Uvea-Bestandteile aus dem Patienten-Serum nachgewiesen; der wichtigste ist der Antikörper gegen Melanozyten-Oberflächen-Antigen; dieser Antikörper zerstört Melanozyten durch anti-abhängige zelluläre Zytotoxizität – das zeigt eine humorale Immun-vermittelte Autoimmun-Erkrankung an. Sugiura Kiyoji meint: diese Erkrankung ist eine melanzyten-spezifische Autoimmun-Erkrankung; das auslösende Antigen liegt auf der Melanozyten-Oberfläche; bei Gesunden überwacht das antikör-pere Immun-System, sodass Immun-aktive Zellen nicht die eigenen Melanozyten attackieren – dieser Zustand heißt Immun-Toleranz; bei Erkrankung endet diese Toleranz wahrscheinlich durch 2 Faktoren: ① primäre Störung des Immun-Überwachungs-Systems; ② Melanozyten verändern sich so, dass die Oberflächen-Antigenität modifiziert wird. 2. Immun-Genetik in der Pathogenese: heute weiß man, dass viele Autoimmun-Erkrankungen eng mit HLA zusammenhängen; Sugiura Kiyoji untersuchte eine Patienten-Gruppe auf HLA-A, -B, -D: HLA-BW54-Frequenz 45,2% vs. Kontrolle 13,2%; LD-Wa 66,7% vs. Kontrolle 16%; HLA-BW54 relatives Risiko 4,9, LD-Wa 10,5 – d. h. Träger erkranken 4,9- bzw. 10,5-fach häufiger; HLA-BW54, LD-Wa sind HLA-B, -D-Antigene; sie fehlen bei Weißen – daher gelten sie als fern-östliche Antigene; die Erkrankung betrifft meist Japaner und Ostasiaten, selten europäische und amerikanische Weiße – das spricht für immun-genetische Zusammenhänge; Ohno bestätigte: DR4 und MT3 haben bei den Patienten ein relatives Risiko von 15,2 bzw. 74,5 gegenüber Kontrollen; wie andere Autoimmun-Erkrankungen hängt diese eng mit HLA-D(DR)-Antigen (MT3) zusammen; alle untersuchten D(DR)-Fälle waren MT3-positiv – das zeigt extreme immun-genetische Korrelation; DR4 und MT3 sind ebenfalls japanische und fern-östliche Antigene. 3. Pathologie: die typische pathologische Veränderung liegt in der Aderhaut: Läsionen sind knoten-förmige Granulome aus Lymphozyten, Plasmazellen um Epitheloid-Zellen und mehrkernige Riesen-Zellen herum, ohne zentrales Nekrose-Herd; Epitheloid-Zellen sind große Zellen mit klarem Zytoplasma, viel Organellen, Lysosomen und Phagosomen; in den Phagosomen sieht man Melanin-Granula; man findet Delen-Fuchs-Knötchen, die zur Aderhaut hineinragen – sie bestehen aus degenerierten Netzhaut-Pigment-Epithel-Zellen und Epitheloid-Zellen; die pathologischen Veränderungen an Iris und Ziliarkörper sind im Wesentlichen dieselben wie in der Aderhaut – Herde aus Epitheloid-Zellen, Lymphozyten und Plasmazellen; manchmal sieht man Lymphozyten-Mitosen, doch in der Iris ist die Epitheloid-Zell-Bildung weniger ausgeprägt als in der Aderhaut. Am Corneal-Limbus-Epithel sind Melanozyten und Melanin-Granula reduziert, Langerhans-Zellen vermehrt; normale Langerhans-Zellen sind nur in der oberen Schicht, bei dieser Erkrankung auch in der Basal-Schicht. Die Haut-Pathologie entspricht dem Corneal-Limbus-Epithel: Melanozyten und Melanin-Granula reduziert, Langerhans-Zellen vermehrt – auch in der Basal-Schicht; in der Epidermis sieht man wenige Lymphozyten und leichte entzündliche Zell-Infiltration; in der Dermis meist keine Melanozyten, aber am Gesäß („Mongolenfleck") sieht man von Mutter-Flecken stammende Melanozyten, mit Verbindung und Verschmelzung zwischen Melanozyten und Lymphozyten – das ist in der Uvea genau so; die dermale Zell-Infiltration ist sehr leicht, keine Epitheloid-Zellen; gelegentlich Lymphozyten mit Epitheloid-Zellen; neben Langerhans-Zellen gibt es in der Dermis auch Zellen, die den stab-förmigen Granula-Zellen völlig gleichen – sie haben aktive Wanderungs- und Phagozytose-Funktion. Nach den beobachteten Melanozyten-Merkmalen unterscheidet man oberflächliche und tiefe Typen: Uvea, Meningen, Innenohr und Dermis gehören zu den tiefen Typen, Corneal-Limbus-Epithel und Epidermis zu den oberflächlichen Typen; die Merkmale unterscheiden sich deutlich: tiefe Melanozyten haben keine Melanin-Synthese, elektronen-mikroskopisch ist die Zell-Wand dünn, die Basal-Membran unvollständig; im Gegensatz dazu haben oberflächliche Melanozyten aktive Melanin-Synthese, die Zell-Membran zeigt nicht die Basal-Membran-Merkmale der tiefen Typen.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, symptomatische Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Tägliche Prophylaxe: jede mögliche Immun-Reaktion vermeiden ist der Schlüssel zur Prophylaxe von Autoimmun-Erkrankungen. 1. Auslösende Faktoren beseitigen oder reduzieren, Lebens-Umfeld verbessern, gute Lebens-Gewohnheiten pflegen, Infektion verhüten, auf Ernährungs-Hygiene achten, rationelle Diät. 2. Regelmäßig Sport treiben, um die Abwehr-Kraft zu stärken; nicht überanstrengen, übermäßig verbrauchen; Rauchen und Alkohol meiden.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Augenheilkunde empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.