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肝功能异常、斑丘疹、肝脾肿大、腹泻、共济失调、腹水、肝纤维化、骨溶解、肝功能衰竭、构音障碍
Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist eine klonale Proliferation CD1a-positiver Langerhans-Zellen. Sie reicht von singulären, selbstlimitierenden Knochenläsionen bis zu disseminierter, systemischer Erkrankung bei Kindern. Klinisch stehen Knochenschmerz, Hautausschlag und Organbefall. Therapie reicht von Beobachtung bis zu Vinblastin-haltiger Chemotherapie.
Knochenschmerz (Schädel, Femur, Rippen); seborrhoisches Ekzem an der Kopfhaut; Otitis media mit Mastoiditis; exophthalmus bei Orbita-Befall; Diabetes insipidus durch Hypothalamus-Hinterlappen-Befall; Lymphadenopathie; Hepatomegalie; Lungenbefall mit Dyspnoe.
Klonale Proliferation CD1a-/CD207-positiver dendritischer Zellen; BRAF-V600E-Mutation in 50-60%; ursächlich unbekannt, autoimmune und infektiöse Trigger diskutiert.
Unifokale Knochenläsion: Beobachtung, Curettage oder intralesionale Steroid-Injektion; Multifokale/systemische Erkrankung: Vinblastin + Prednison; Cladribin bei Hochrisiko; BRAF-Inhibitoren bei BRAF-mutierten Fällen; supportive Therapie (Diabetes insipidus mit Desmopressin, Ohndruck-Schröpfung); langjährige endokrinologische Nachsorge.
Frühzeitige pädiatrische Abklärung bei chronischer Otitis media, Ekzem und Knochenschmerz; Hormon- und Wachstumskontrolle; Knochen- und MRT-Verlaufskontrolle.
Kinder-Onkologie, Pädiatrie, Dermatologie, Endokrinologie, HNO-Heilkunde, Hämatologie/Onkologie (Erwachsene).
Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.
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