Säuglings-Krampf

Der Säuglings-Krampf (infantile spasm) – auch West-Syndrom, nick-ähnliche Epilepsie, myoklonischer großer Anfall und klappmesser-förmiger Krampf – ist ein schweres, alters-abhängiges kryptogenes oder symptomatisches generalisiertes epileptisches Syndrom; er zeichnet sich durch frühen Erkrankungs-Beginn, besondere Krampf-Form, intellektuelle Entwicklungs-Rückbildung nach der Erkrankung und EEG-Muster mit hoch-frequenzrhythmischer Störung aus; er beginnt innerhalb des 1. Lebensjahres, das Erkrankungs-Gipfel-Alter liegt bei 3–7 Monaten; Jungen sind häufiger betroffen; die frühe Behandlung mit ACTH oder Kortikosteroiden ist wirksamer.

Häufige Symptome

Nick-Zeichen; Kinder-Bein-Krampf; Myoklonus; intellektuelle Entwicklungs-Verzögerung; klonisch-tonischer Typ

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Durch den Fortschritt der Diagnose- und Therapie-Technologie finden sich immer mehr Ursachen dieser Erkrankung; die kryptogene Form des Säuglings-Krampfs (10 %–15 %) hat keine nachweisbare Ursache und keine weiteren Hinweise auf Zentralnerven-System-Funktions-Störungen; die symptomatische Form (85 %–90 %) zeichnet sich durch vorangehende Hirn-Schädigungs-Zeichen oder bekannte Ursachen aus; die häufigsten pränatalen Ursachen (78 %) sind Hirn-Ischämie-Hypoxie, Hirn-Dysplasie, intrauterine Infektionen, Hirn-Missbildungen und angeborene Stoffwechsel-Störungen; die häufigsten postnatalen Ursachen sind Infektionen, Hirn-Hypoxie und Kopf-Trauma; manche Autoren fanden bei 71 untersuchten Kindern mit Säuglings-Krampf bei 73 % Abnormalitäten – darunter Hirn-Atrophie (49 %), angeborene Abnormalitäten (18 %) und Hydrocephalus (6 %); es gibt auch Berichte über Hirn-Missbildungen und Kalzifizierungen; über 20 % der tuberösen Sklerose-Patienten entwickeln diese Erkrankung; neuerdings fand man, dass angeborene Zytomegalie-Infektion, Toxoplasma-Infektion, Röteln und Herpes simplex alle diese Erkrankung verursachen können; inländische und frühere Analysen von 146 Fällen fanden, dass 26 % primär und der Rest symptomatisch waren; zu den pränatalen Faktoren gehören Phenylketonurie, Mikrozephalie, Zerebralparese, Down-Syndrom und Makrozephalie mit angeborener Hirn-Dysplasie; zu den perinatalen Faktoren gehören intrauterine und perinatale Asphyxie sowie Geburts-Trauma; zu den postnatalen Faktoren gehören infektiöse Erkrankungen mit Enzephalopathie, Enzephalitis, Meningitis und Hirn-Trauma sowie Impfungen. (2) Pathogenese: 1. Kryptogener Säuglings-Krampf: Bedeutet, dass keine weitere Ursache gefunden werden kann; nach aktuellem Wissens- und Technik-Standard lässt sich keine strukturelle oder biochemische Ursache finden; mit zunehmendem Verständnis und Fortschritt der Diagnose-Technologie werden sicher immer mehr kryptogene Fälle Hirn-Funktions- oder anatomische Struktur-Abnormalitäten aufdecken und so die Ursache klären. 2. Symptomatischer Säuglings-Krampf: Durch bekannte Hirn-Läsionen – einschließlich organischer, struktureller Hirn-Läsionen oder biochemischer Stoffwechsel-Störungen – verursacht; er kann in folgende Typen unterteilt werden: (1) Hirn-Läsionen: Hirn-Entwicklungs-Missbildungen wie Neuralrohr-Entwicklungs-Störung, Hirn-Neuronen-Wanderungs-Störung, Grey-Matter-Heterotopie, Gyri-Missbildung und Hydrocephalus; Chromosomale und angeborene Stoffwechsel-Erkrankungen mit Hirn-Entwicklungs-Störung; Hirn-Degenerations- und Demyelinisierungs-Erkrankungen wie Leukodystrophie; neurokutane Syndrome; ZNS-Infektionen wie verschiedene Enzephalitiden, Meningitiden, Hirn-Abszesse, angeborene Infektionen, Zystizerkose sowie andere durch Viren, Bakterien, Protozoen, Parasiten und Pilze verursachte Infektionen; zerebrovaskuläre Erkrankungen wie intrakranielle Blutung, Thrombose, Embolie, Angiitis, arterio-venöse Malformation und Aneurysma; Hirn-Ödem, Enzephalopathie, intrakranielle Druck-Erhöhung; Hirn-Trauma, Geburts-Hirn-Trauma; Hirn-Tumore, Hamartome usw. (2) Hypoxische Hirn-Schädigung: Erkrankungen, die Hypoxie verursachen – wie Herz- und Lungen-Erkrankungen; Asphyxie; Schock; konvulsive Hirn-Schädigung. (3) Stoffwechsel-Störungen: Angeborene Stoffwechsel-Abnormalitäten wie Hirn-Lipoidose, Zucker-Stoffwechsel-Störung, Aminosäure-Stoffwechsel-Störung; Wasser-Elektrolyt-Störungen wie Hyponatriämie, Hypernatriämie, Hypokalzämie und Hypomagnesiämie; Vitamin-Mangel wie Vitamin-B6-Abhängigkeit; Leber- und Nieren-Erkrankungen; hypertensive Enzephalopathie; endokrine Funktions-Störungen. (4) Vergiftung: Medikamenten-, Metall- und andere chemische Substanzen – wie Blei-, Thallium-, Isoniazid-, krampfauslösende Mittel- und Steroid-Vergiftung; Entzugs-Syndrome wie Status epilepticus nach plötzlichem Absetzen von Anti-Konvulsiva.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen, operative Behandlung

Vorbeugende Maßnahmen

Die Prophylaxe dieser Erkrankung soll folgende Aspekte beachten: 1. Achten Sie auf perinatale Gesundheits-Vorsorge: Schützen Sie Fötus und Neugeborenes vor Hypoxie, Geburts-Trauma und Infektionen – besonders vor neonataler Asphyxie und hypoxisch-ischämischer Enzephalopathie. 2. Aktive Prophylaxe und Behandlung von Fieber-Krampf: Geben Sie Fieber-Krämpfen bei Säuglingen und Kleinkindern ausreichende Beachtung, verhüten Sie Krampf-Anfälle nach Möglichkeit; bei einem Anfall soll umgehend medikamentös kontrolliert werden. 3. Aktive Prophylaxe verschiedener neurologischer Erkrankungen bei Kindern: Rechtzeitige Behandlung, um Folge-Schäden zu reduzieren. 4. Prophylaxe biochemischer Stoffwechsel-Störungen. 5. Gute genetische Beratung: Für einige schwere erbliche Erkrankungen, die Epilepsie verursachen, kann eine genetische Beratung erfolgen; manche können pränatal diagnostiziert oder neonatal gescreent werden, um die Notwendigkeit eines Schwangerschafts-Abbruchs oder einer frühen Therapie zu entscheiden.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Kinderheilkunde empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.