Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)

Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) = klonale Proliferation CD1a-positiver Langerhans-Zellen. Erkrankung hauptsächlich im Kindesalter. Lokalisation: Knochen (eosinophiles Granulom, schmerzhafter Knochentumor), Haut (seborrhoische Dermatitis-ähnlich), Lymphknoten, Diabetes insipidus (Hypothalamus/Hypophyse), Lunge. Klinik: abhängig von Organbeteiligung. Therapie: bei solitärer Knochenläsion: Observation oder Kürettage; Multisystem-Erkrankung: Vinblastin/Prednisolon.

Häufige Symptome

Knochenschmerz (eosinophiles Granulom); Hautausschlag (Skalp, Leisten); Lymphknoten-Schwellung; Diabetes insipidus (Polyurie, Polydipsie); chronischer Husten; Otitis media

Ursache und Pathogenese

Klale Proliferation CD1a+/Langerin+ Langerhans-Zellen. Oft BRAF-V600E-Mutation. Varianten: isolierte eosinophile Granulome (gutartig), Hand-Schüller-Christian-Krankheit (Knochen-Haut-diabetes insipidus), Abt-Letterer-Siwe (akute disseminiert, Säuglingsalter, hochmaligner Verlauf).

Behandlung

Solitäre Knochenläsionen: Beobachtung, Kürettage oder intraläsionale Steroid-Injektion. Multisystem-Erkrankung: Vinblastin + Prednisolon (LCH-S-III-Protokoll). Hoch-Risiko (Leber/Milz/Knochenmark-Befall): intensivierte Chemotherapie, gelegentlich Stammzelltransplantation.

Prophylaxe

Keine primäre Prophylaxe. Frühe pädiatrische Vorstellung bei unklaren Knochenschmerzen oder hartnäckigen Hautausschlägen.

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Pädiatrie/Hämatologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.