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囊性肿块、持续性疼痛
Das Neurofibrosarkom (maligner peripherer Nervenscheidentumor, MPNST) ist ein hochmaligner Weichteiltumor aus der Nervenscheide. Es tritt sporadisch oder bei Neurofibromatose Typ 1 auf und neigt früher hämatogener Metastasierung. Therapie ist die radikale chirurgische Resektion; Chemotherapie und Strahlentherapie haben begrenzten Stellenwert.
Rasch wachsender, schmerzhafter Weichteilknoten entlang eines Nerven; neurologische Ausfälle; bevorzugt an proximalen Extremitäten und am Rumpf; Lungen-Metastasierung.
Maligne Transformation von Nervenscheidenzellen; 50% der Fälle bei NF1 (Neurofibromatose Typ 1); nach Strahlentherapie.
Radikale chirurgische Resektion mit weitem Sicherheitsabstand; adjuvante Strahlentherapie; neoadjuvante/adjuavnte Anthrazyklin-basierte Chemotherapie; supportive Rehabilitation.
Engmaschige jährliche Kontrolle bei NF1; frühzeitige Biopsie rasch wachsender Nervenscheiden-Tumoren; Vermeidung von unnötiger Strahlenexposition.
Onkologie, Plastische Chirurgie, Neurochirurgie, Strahlentherapie.
Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.
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