Nicht-Hodgkin-Lymphom der Orbita

Das nicht-Hodgkin-Lymphom (non-Hodgkin's malignant lymphoma) ist eine Gruppe von Lymphozyten-Tumoren unterschiedlichen Malignitätsgrades; nach Zellmorphologie, Differenzierung und Verteilung unterteilt man es in über zehn Typen mit meist ähnlicher Klinik. Das nicht-Hodgkin-Malignom entsteht meist an den Lymphknoten des ganzen Körpers sowie in Leber und Milz, kann aber auch außerhalb der Lymphknoten im lymphoretikulären oder nicht-lymphoretikulären Gewebe entstehen.

Häufige Symptome

Lymphknotenschwellung; unfreiwillige Augenbewegung; Lidödem; Exophthalmus; Lidptosis

Ursachen der Erkrankung

(1) Erkrankungsursache: Die Ursache des nicht-Hodgkin-Lymphoms umfasst Viren, Bakterien, Strahlen, bestimmte Chemikalien sowie Herbizide und andere Faktoren. Bekannt ist, dass das EBV mit dem in Hochburgen vorkommenden Burkitt-Lymphom und dem extranodalen nasalen T/NK-Zell-Lymphom zusammenhängt; das adulte T-Zell-Lymphom/Leukämie ist eng mit einer HTLV-I-Infektion verknüpft. Das MALT-Lymphom des Magens entsteht aus einer reaktiven Läsion nach einer Helicobacter-pylori-Infektion, die dann in eine Bösartigkeit übergeht. Strahlen-Exposition – etwa Überlebende von Nuklear-Explosionen und Reaktor-Unfällen sowie Tumor-Patienten mit Strahlen- und Chemotherapie – hebt das NHL-Risiko. AIDS, gewisse hereditäre und erworbene Immunschwäche- oder Autoimmun-Erkrankungen wie Ataxia telangiectasia, kombinierter Immundefekt, rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, Hypogammaglobulinämie sowie eine langfristige Immunsuppressiva-Therapie (z. B. nach Organtransplantation) sind alles Hochrisiko-Faktoren des NHL. (2) Pathogenese: Da die Lymphozyten verschiedene Differenzierungs-Stufen durchlaufen, können in den befallenen Lymphknoten oder Lymphgewebe Tumorzellen verschiedener Reifung auftreten; in ein und demselben Herd kann es sowohl schlecht differenzierte als auch reifere Zellen geben. Mit Fortschreiten der Erkrankung kann der histologische Typ des malignen Lymphoms wechseln – etwa von nodulär in diffus. Das wuchernde Tumorgewebe kann eine einzelne Zellart aufweisen – doch da die ursprünglichen pluripotenten Stammzellen in verschiedene Richtungen differenzieren können, sind die Zellbestandteile manchmal zwei- oder vielerlei. In den letzten Jahren, mit der weiten Verbreitung monoklonaler Antikörper und der Immunhistochemie, lassen sich T- und B-Lymphozyten verschiedener Differenzierungs-Stufen unterscheiden. Ein von kortikalen Thymus-Zellen unterhalb der Kapsel ausgehender Tumor ist meist eine akute lymphatische Leukämie vom T-Typ oder ein lymphoblastisches Lymphom; alle anderen T-Zell-Lymphome gehen von reiferen T-Zellen aus und sind CD4-positiv – darunter das adulte T-Zell-Lymphom (ATL), die Mycosis fungoides, das Sézary-Syndrom, die meisten sogenannten peripheren T-Zell-Lymphome sowie über die Hälfte der chronischen T-Zell-lymphatischen Leukämie. Einige periphere T-Zell-Lymphome, nahezu die Hälfte der chronischen T-Zell-lymphatischen Leukämie und einige Tγ-lymphoproliferative Erkrankungen sind CD8-positiv. Die B-Zell-Lymphome haben weniger spezifische Antikörper, doch tragen sie Oberflächen-Immunglobulin. An der frühesten B-Zell-Oberfläche exprimieren sich CD10 und CD19; intrazellulär gibt es die terminale Transferase und eine Umlagerung der Schwerketten-Gene; später exprimiert die Zelle CD20, im Zytoplasma entstehen μ-Schwerketten, die κ- und die λ-Leichtketten-Gene lagern sich um, die terminale Transferase verschwindet – dies kennzeichnet die Reifungsphase der Vorläufer-B-Zelle. Verliert die Zelle die CD10-Expression, wird sie zur unreifen B-Zelle mit Oberflächen-IgM; später exprimiert die Oberfläche den CD21-Rezeptor (C3d) – auf der Membran entstehen IgD und IgM. Alle Reifungsstufen der B-Zelle verlaufen unter Antigen-Reiz; gleichzeitig werden die Immunglobulin-Gene nach Antigen-Kontakt aktiviert und ausgeschüttet. Danach verliert die Zelle CD21, CD20 und das Oberflächen-Immunglobulin, gewinnt die Plasma-Zell-Marker PC-1 und PC-2 und schüttet Immunglobulin aus – dies ist die Entwicklung der follikulären Zentrum-B-Zelle, die nach Entartung zum lymphozytären Lymphom wird. Die meisten akuten lymphatischen Leukämien gehen von Vorläufer-B-Zellen aus, das Burkitt-Lymphom und die -Leukämie von unreifen B-Zellen mit Oberflächen-IgM; die meisten follikulären und diffusen B-Zell-Lymphome von reifen oder aktivierten B-Zellen, die Makroglobulinämie (Waldenström-Syndrom) und das multiple Myelom von der terminalen Differenzierungs-Stufe; die chronische lymphatische Leukämie exprimiert CD5, das diffuse mittel-differenzierte Lymphom CD5 und CD10 – dies lässt vermuten, dass diese Zellen aus der Mantelzonen- und nicht aus der follikulären Zone stammen.

Therapieverfahren

Operative Behandlung, medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Achten Sie auf die täglichen Lebensgewohnheiten; erkennen und behandeln Sie früh.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Chirurgischen Onkologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.