Primäres ZNS-Lymphom

Das primäre ZNS-Lymphom (primary central nervous system lymphoma, PCNSL) ist ein Lymphom, das ausschließlich im Gehirn und Rückenmark auftritt – ohne Befall anderer Lymphknoten oder lymphoider Gewebe im Körper.

Häufige Symptome

Vergesslichkeit; Somnolenz; Halluzinationen; Immundefekt; Schwäche; erhöhter intrakranieller Druck; akustische Halluzinationen; Sensibilitäts-Störung

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: unklar; 4 Theorien sind am meisten beachtet: ① Lokale maligne klonale Proliferation von Lymphozyten im ZNS – bisher gibt es aber keinen Unterschied im Tumor-Zell-Phänotyp zwischen primärem und sekundärem ZNS-Lymphom, also fehlt dieser Theorie die Grundlage. ② Virus-Infektion: bei PCNSL-Patienten mit Immundefekt wird diese Theorie stark diskutiert – hauptsächlich EBV, daneben Herpes-Viren; bei vielen immunsupprimierten PCNSL-Patienten findet sich eine hohe EBV-DNS-Titer; heute gilt EBV als Auslöser der B-Zell-Proliferation; epidemiologische Studien zeigen eine enge Beziehung zwischen EBV und Burkitt-Lymphom. ③ Herkunft der Tumor-Zellen aus systemischen Lymphozyten mit ZNS-Tropismus: diese Lymphozyten exprimieren spezielle Adhäsions-Moleküle auf der Zell-Oberfläche und proliferieren im ZNS; die meisten ZNS-Lymphom-Zellen zeigen aber keine B-Zellen-Aktivierungs-Marker (B5, Blast2, BB1) – was im Gegensatz zu systemischen Lymphom-Zellen steht; da wie erwähnt primäre und sekundäre ZNS-Lymphome phänotypisch nicht unterscheidbar sind, ist diese Theorie beachtet, aber weiter zu prüfen. ④ Blut-Liquor-Schranke: alle Theorien gehen davon aus, dass das PCNSL nur im ZNS besteht und nicht systemisch metastasiert – wegen des „ZNS-Schutzes“ der Blut-Liquor-Schranke; diese wird von dichten kontinuierlichen Endothel-Zellen-Kontakten gebildet, sie begrenzt große Moleküle und schottet das ZNS von fremden Antigenen sowie von zellulären und humoralen Immun-Mechanismen ab. (2) Pathomechanismus: 1920 bewiesen Murphy und Sturm, dass das Sarkom der Ratte im Ratten-Hirn überlebt, während eine gleichzeitige eigene Milz-Transplantation in der Ratte das Sarkom-Wachstum hemmt – dies zeigt, dass Immun-Zellen fremde Antigene zerstören können, sobald sie Kontakt haben; gleichzeitig beweisen langsame Viren, die nach Eintritt ins ZNS die Immun-Antwort schwächen, diesen Punkt; andere Autoren meinen, dass die Blut-Liquor-Schranke auch Immun-Effektor-Zellen am Eintritt ins ZNS hindert – wenig Studien, aber belegt bei experimenteller allergischer Enzephalitis (experimental allergic encephalitis) und Multipler Sklerose; sobald also maligne Lymphozyten ins ZNS gelangen, können sie sich im Subarachnoidal-Raum ausbreiten ohne das gesamte Immunsystem wesentlich zu aktivieren. Einige Autoren vermuten, dass EBV bestimmte B-Zellen infiziert und klonal wachsen lässt – bei normaler Immun-Funktion wird das Wachstum durch Zell-Immunität begrenzt; bei Immundefekt-Patienten bestehen T-Zell-Anomalien (Funktions-Verlust oder Anzahl-Reduktion), sodass EBV B-Zellen unbegrenzt wachsen lässt und Tumore entstehen; zusätzlich verschlechtert die ZNS-Schädigung den Verlauf bei Immundefekt-PCNSL; in der PCNSL-Forschung ist die EBV-Theorie bei Immundefekt-Patienten am besten belegt, während verschiedene Theorien bei immunkompetenten Patienten noch unvollständig und weiter zu erforschen sind.

Therapieverfahren

Operative Behandlung, medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

1. Infektionen nach Möglichkeit reduzieren, Kontakt mit Strahlung und anderen schädlichen Substanzen meiden – besonders mit Immunsuppressiva. 2. Angemessene Bewegung zur Kräftigung der Konstitution und Steigerung der Abwehr-Kraft. 3. Prophylaxe richtet sich gegen alle Faktoren, die ein PCNSL verursachen können; heute geht man davon aus, dass der Verlust der Immun-Überwachung, die tumor-fördernde Wirkung von Immunsuppressiva, die Aktivierung latenter Viren sowie die langfristige Einwirkung physikalischer (Strahlung) und chemischer (Antikonvulsiva, Kortikoide) Substanzen zu lymphoretikulärer Hyperplasie und schließlich PCNSL führen können; daher: persönliche und Umwelt-Hygiene, Missbrauch von Medikamenten vermeiden, bei Arbeit in schädlicher Umgebung persönliche Schutz-Ausrüstung tragen.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Tumorchirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.