Dermato-Fibrosarkoma protuberans

Das Dermato-Fibrosarkoma protuberans (Dermatofibrosarcoma protuberans) stammt von Fibroblasten oder Zytohistiozyten; es wächst langsam in der Dermis und bildet schließlich multiple Knoten auf Plaques; es ist lokal invasiv, selten generalisiert, Metastasen sind selten; die Patienten sind meist Mittel-Alter; der Tumor kann überall am Körper sitzen, aber bevorzugt Rumpf und Extremitäten, besonders proximal; ventral mehr als dorsal, proximal mehr als distal; selten Kopf, Gesicht und Hals.

Häufige Symptome

Knoten; starker Schmerz; chronische Kachexie

Ursachen der Erkrankung

Neuere Studien zeigen, dass die Tumor-Zellen Vim und CD34 exprimieren; elektronen-mikroskopisch haben sie sowohl Fibroblasten-Merkmale als auch einzelne Schwann-Zell-Charakteristika; in Einzelfällen fand man Melanosomen-haltige dendritische Zellen – was auf eine mögliche Herkunft von Schwann-Zellen hindeutet. Der Tumor liegt in Dermis und subkutanem Fett, durch einen schmalen normalen Streifen von der Epidermis getrennt; Tumor-Zellen spindel-förmig, Größe und Form einheitlich, Mitosen selten, in „Rad-Räder"-Anordnung (roller form) – das ist diagnostisch wichtig; wenn der Tumor das subkutane Fett befällt, bildet er waben-artige oder horizontal geschichtete Anordnungen; das zusammen mit CD34-Positivität ist das Differential-Diagnose-Kriterium gegenüber anderen fibrösen Histiozytomen; wenn im Tumor Melanin-haltige dendritische Zellen vorkommen, spricht man vom Bednar-Tumor; der Tumor hat oft mucoide Degeneration, mit speziellen Formen; wenn die Rad-Rad-Anordnung verschwindet und bündel-förmig mit Mitose-Zunahme vorherrscht (Anteil über 10%), spricht man vom Fibrosarkom, das aus dem Dermato-Fibrosarkoma protuberans entstanden ist; gelegentlich bilden Herde glatt-muskel-ähnliche Zellen mit SMA- und MSA-Positivität – myoide oder myo-fibroblastäre Differenzierung; neuere Studien fanden zudem Bereiche mit Riesenzell-Fibroblasten-Morphologie – was darauf hindeutet, dass das Riesenzell-Fibroblastom eine Subtyp-Form sein könnte.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen, operative Behandlung

Vorbeugende Maßnahmen

(1) Die Prognose des Fibrosarkoms hängt von histologischem Grad und Alter ab; Kinder unter 10 Jahren haben eine deutlich bessere Prognose; die Rezidiv-Rate von Kindern und Erwachsenen ist etwa gleich, aber die Metastasierung ist geringer – meist unter 10%. (2) Gute Stimmung und gesunder Lebens-Rhythmus, Überwinden schlechter Ernährung und Gewohnheiten, geregelte Arbeit und Leben sind effektive Methoden zur Vorbeugung von Brust-Erkrankungen. (3) Leicht verdauliche protein-reiche Speisen wie Milch, Eier, Fisch und Soja-Produkte stärken die Abwehr; Milch und Eier verbessern die nach Strahlen-Therapie gestörte Protein-Bilanz. (4) Mehr anti-Krebs-Speisen: Schildkröte, Pilze, Tremella, Knoblauch, Algen, Senf und Gelée Royale.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Tumor-Chirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.