Ösophagus-Sarkom

Das Ösophagus-Sarkom (esophageal sarcoma) ist ein aus Mesenchym-Gewebe stammendes Malignom und macht etwa 8% der gastrointestinalen Sarkome bzw. 0,5% der Ösophagus-Malignome aus. Histologisch umfasst es Leiomyo-, Fibro-, Rhabdomyo-, Osteo- und Kaposi-Sarkom bei Immundefizienz. Das Fibrosarkom ist am häufigsten und macht die Hälfte der Ösophagus-Sarkome aus. Makroskopisch unterscheidet man polypösen und infiltrativen Typ; der polypöse Typ ist klinisch häufiger, der Tumor ist groß, ragt in das Ösophagus-Lumen vor, Wachstum und Metastasierung sind spät, die Resektions-Rate ist hoch. Klinische Symptome: Schluck-Beschwerden unterschiedlicher Stärke, oft über lange Zeit, zusätzlich retrosternales Fremdkörper-Gefühl und Brennen. Diagnostik: Thorax-Röntgen, Ösophagus-Barium, Ösophagoskopie, CT und MRI, histologische Sicherung. Therapie: bei gestieltem polypösem Befund ohne makroskopische Infiltration, ohne Zerstörung der Mukosa und guter Ösophagus-Motilität kann eine lokale Resektion erfolgen; post-operativ folgt eine regionale Lymphknoten-bestrahlende Therapie in Kombination mit TCM, um die Langzeit-Überlebens-Rate zu erhöhen. Bei Verdacht auf kombiniertes Ösophagus-Karzinom muss das Resektions-Ausmaß erweitert werden, post-operativ Bestrahlung plus TCM. Die Resektions-Rate des Ösophagus-Sarkoms ist deutlich höher als die des Ösophagus-Karzinoms; Tumor-Größe steht nicht in direktem Zusammenhang mit der Prognose, aber Lymphknoten-Metastasen verschlechtern sie. Späte Stadien können mit TCM plus Strahlen- und Chemo-Therapie behandelt werden – mit guten Ergebnissen.

Häufige Symptome

Dysphagie; Appetit-Mangel; starker Schmerz

Ursachen der Erkrankung

Ursache unklar. Sarkome wachsen meist polypös in das Ösophagus-Lumen vor; die Ösophagus-Oberfläche ist oft mit atrophischem Platten-Epithel überzogen; der Tumor hat unterschiedlich breite und lange Stiele zur Ösophagus-Wand; das Tumor-Gewebe sitzt hauptsächlich im polypösen Mukosa-Wulst; teilweise liegt es hauptsächlich in Submukosa und Muscularis; der infiltrative Typ ist selten – das Tumor-Gewebe wächst in der Ösophagus-Wand, infiltriert, die Wand ist deutlich verdickt, Oberfläche mit flachen Ulzera oder ohne Ulkus; das Leiomyosarkom ist fest, Fibro- und Rhabdomyosarkom etwas weicher, mit Pseudo-Kapsel. Ösophagus-Sarkome sitzen am häufigsten im unteren Drittel, seltener in der Mitte, sehr selten im oberen Drittel. Histologisch: das Leiomyosarkom ist bündelig oder strang-artig aus quer- und längs-verlaufenden glatten Muskel-Blasten aufgebaut; Zytoplasma reichlich, blass eosinophil; Zell-Kerne stäbchen-förmig, unterschiedlich stark atypisch; meist gut differenziert, wenige Mitosen; das Tumor-Gewebe infiltriert meist Submukosa und Muscularis, Lymphknoten-Metastasen sind selten. Das Ösophagus-Rhabdomyosarkom wird pathologisch in polymorph-zellulär-follikulären, alveolären und embryonalen Typ unterteilt; der polymorph-zelluläre Typ ist bei älteren Menschen, der alveoläre bei jungen, der embryonale bei Säuglingen und Kleinkindern.

Therapieverfahren

Operative Behandlung, medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Bei der Diagnose muss immer die Möglichkeit eines Ösophagus-Malignoms differential-diagnostisch bedacht werden. Bei der Ösophagoskopie darf keine Mukosa-Biopsie entnommen werden – sonst kann es zu Verletzungen und Verklebungen zwischen Mukosa und Tumor kommen, die eine spätere operative Entfernung erschweren. Es ist eine gut wirksame, wenig-traumatische und komplikationsarme mukosa-externe Tumor-Enukleation zu wählen; eine leichtfertige partielle Ösophagus-Resektion ist zu vermeiden.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Tumorchirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.