Leerer-Sattel-Syndrom

Das Leerer-Sattel-Syndrom (empty sella syndrome) meint eine Gruppe von Syndromen, die dadurch entstehen, dass die Arachnoidea in die Hypophysengrube hineinragt – die Hypophyse dadurch komprimiert, deformiert wird und der Sella turcica sich erweitert. Der Begriff „Leerer Sattel" wurde 1949 von Sheehan und Summers erstmals zur Beschreibung der postpartalen Hypophysen-Nekrose verwendet; in älteren Publikationen nannte man es auch Sattel-Diaphragma-Defekt oder intraselläres Arachnozele/Divertikel. 1950 untersuchte Busch die Sektions-Befunde von 788 bekannten Hypophysen-Erkrankungen und fand in 40 Fällen ein fehlendes Sattel-Diaphragma, das von Arachnoidea ausgefüllt war – seither gilt der Leere Sattel als eigenständige Krankheit.

Häufige Symptome

Sehnerv-Atrophie; Gesichtsfeld-Ausfall; Sehstörung; Bewusstseinsstörung; Hypophysen-Unterfunktion; Übelkeit; Zyste; Amenorrhoe

Ursachen der Erkrankung

(1) Erkrankungsursache: 1. Primärer leerer Sattel: Der primäre leere Sattel meint Fälle, die nicht durch intraselläre Operation, Strahlentherapie oder Hypophysen-Infarkt entstehen, sondern dadurch, dass die Sattel-Diaphragma-Öffnung (also die Trichteröffnung) zu groß wird und nicht mehr vom Hypophysenstiel ausgefüllt wird – so ragt die supraselläre Arachnoidea durch diese Lücke in die Sattelgrube hinein. Der Sektions-Statistik zufolge liegt die Häufigkeit des primären leeren Sattels bei 5,5–23,5 %; die Ursache ist noch nicht ganz klar, möglicherweise hängt sie mit folgenden Faktoren zusammen: (1) Angeborener Defekt des Sattel-Diaphragmas: Auf dem Boden eines Sattel-Diaphragma-Defekts steigt der pulsierende Liquor-Druck in den Sattel; unter diesem dauernden Druck wird die Arachnoidea in die Sattelgrube hineingedrängt. Doch viele Befunde belegen, dass über 20 % der Gesunden ein fehlendes oder unvollständig entwickeltes Sattel-Diaphragma haben – ohne dass alle einen leeren Sattel entwickeln. Daher ist der Sattel-Diaphragma-Defekt nicht der einzige Faktor. (2) Ein geschwollener Hypophysen-Schrumpf als Ursache: Beispielsweise vergrößert sich die Hypophyse in der Schwangerschaft oft auf das 2–3-fache – dadurch können sich Sattel-Öffnung und Hypophysengrube weiten; nach der Geburt (besonders bei Mehrgebärenden) bildet sich die Hypophyse zurück – so kann ein leerer Sattel entstehen. Bei primärer Hypothyreose hebt die negative Rückkopplungs-Hemmung auf – die Hypophyse vergrößert sich; nach der Schilddrüsenhormon-Substitution schrumpft sie durch die Rückkopplung – auch dies kann einen leeren Sattel verursachen. Doch Literatur-Berichte zufolge sind solche Fälle nicht häufig. Hervorzuheben: Das Prolaktinom ist ein recht häufiger Tumor; nach Gabe von Dopamin-Agonisten kann es – gelegentlich durch Schrumpfen des (meist großen) Adenoms – zum leeren Sattel oder sogar zu einem Hypophysen-Apoplex kommen. Die Literatur berichtet zudem, dass eine spontane Entartung eines Prolaktin-Riesenadenoms den 3. Ventrikel in die erweiterte Sattelgrube hineindrängen und so einen leeren Sattel mit plötzlichem intrakraniellen Hochdruck auslösen kann; die Liquor-Untersuchung zeigt ein bild einer sterilen Meningitis – dies verdient Wachsamkeit. (3) Erhöhter intrakranieller Druck: Adipositas-Syndrom, chronisch-kongestive Herzinsuffizienz, gutartiger intrakranieller Hochdruck (auch Pseudotumor cerebri), Hypertonie, Hydrozephalus sowie andere intrakranielle Erkrankungen können den Liquor-Druck steigern, den 3. Ventrikel weiten und die Arachnoidea bedrängen – besonders auf dem Boden eines Sattel-Diaphragma-Defekts und einer erweiterten Sattel-Öffnung wird die Arachnoidea leichter in die Sattelgrube gedrängt. (4) Arachnoidea-Verwachsungen in der Sattel-Region und supraselläre Arachnozysten: Solche Arachnoidea-Läsionen können den lokalen Liquor-Abfluss behindern; selbst bei normalem Liquor-Druck senkt der dauernde Druck das Sattel-Diaphragma, macht es dünn, eröffnet es – bis schließlich die Arachnoidea und der untere Vorderteil des 3. Ventrikels in die Sattelgrube hineinragen. (5) Hypothalamus-Hypophysen-Erkrankungen: Früher hielt man Hypophysen-Unterdurchblutung und autoimmun bedingte Hypophysen-Insuffizienz für selten – heute sieht man bei Jugendlichen den leeren Sattel durchaus nicht selten. Cacciari u. a. beobachteten 339 Kinder und Jugendliche mit Wachstumshormon-Mangel, Diabetes insipidus, sekundärem Hypogonadismus, Pubertas tarda, Pubertas praecox oder multiplen Hypophysen-Hormon-Mängeln; bei 10,9 % bestätigte die MRT einen leeren Sattel – dies verdient Beachtung, damit der leere Sattel nicht die Diagnose verzögert und zu Hypothalamus-Hypophysen-Unterfunktion und Sehstörung führt. Kürzlich analysierten Bianconicini u. a. eine Gruppe von 71 leeren Sätteln und fanden 57 Fälle (80,2 %) mit psychischen Störungen – wie Angst oder Depression mit Verhaltens-Störungen; bei einigen Hypothalamus-Patienten standen psychische Störungen und Adipositas im Vordergrund. Daher stellten die Autoren eine Hypothese auf: der leere Sattel sei möglicherweise ein „neues" Hypothalamus-Syndrom, das durch Druck oder Zug der Arachnoidea auf Hypophyse und/oder Hypophysenstiel entstehe – mit einer ganzen Reihe abnormer Hormon- und Neurotransmitter-Ausschüttungen, wie Leptin, Neuropeptid Y (NPY), Orexin sowie vom Proopiomelanocortin (POMC) abstammenden Peptiden. (6) Sonstiges: Die Literatur berichtet über gleichzeitiges Vorkommen mit Mukopolysaccharidose, Virilisierung der Frau, Gonaden-Dysgenesie, renal-tubulärer Azidose, gewissen Chromosomen-Abweichungen und dem Akrozephalo-Polydaktylie-Syndrom (Carpenter-Syndrom) – doch die Kausalität ist noch unklar. Das Kallmann-Syndrom kann gelegentlich mit einem leeren Sattel einhergehen – möglicherweise liegt dies an den oft vorhandenen mittellinien Defekten des Schädels, wobei eine Sattel-Diaphragma-Hypoplasie die pathologische Grundlage bildet. 2. Sekundärer leerer Sattel: Der sekundäre leere Sattel meint Fälle, die durch Operation oder Strahlentherapie eines intrasellären Tumors entstehen – besonders bei intrakraniellem Hochdruck, mit oder ohne Hydrozephalus. Zudem kann ein intrasellärer Tumor, besonders die Entartung und Nekrose eines Hypophysen-Riesenadenoms, einen Hohlraum im Sattel bilden; die entzündliche Reaktion dieser Region erzeugt lokale para sellare Verwachsungen, die die Arachnoidea mitziehen. Die zystische Entartung eines intrasellären Tumors oder die Ausbreitung einer Sattel-Zyste nach oben zerstört das Sattel-Diaphragma und verbindet sich mit der Arachnoidea – so entsteht ebenfalls ein leerer Sattel. Der sekundäre leere Sattel führt leichter zu Hypophysen-Insuffizienz und kann postoperativ durch narbige Zug des Sehnervs in die Hypophysengrube zu Gesichtsfeld-Ausfällen oder Sehstörungen führen – verwechsle dies nicht mit einem Tumor-Rezidiv und setze nicht fälschlich eine Strahlentherapie an; führen Sie eine Bildgebung durch – bestätigt sich der leere Sattel, erspart dies eine unangemessene Therapie. (2) Pathogenese: Normalerweise passt die Sattel-Diaphragma-Öffnung (Trichteröffnung) nur für den Durchtritt des Hypophysenstiels. Ist sie größer, so bleibt um den Stiel herum eine Lücke; da die Hypophysen-Kapsel mit der intrakraniellen Arachnoidea zusammenhängt, kann der pulsierende Liquor durch diesen Arachnoidea-Kanal in den Sattel gelangen, ihn mit Liquor füllen und eine sogenannte Arachnozyste bilden. Die Arachnozyste liegt meist vor der Hypophyse, drückt sie nach hinten, plattet sie ab und legt sie schließlich an die Sattel-Rückwand an – so wird die Sella turcica anatomisch zu einer leeren Höhle und weitet sich. Bei erhöhtem intrakraniellem Druck – Hydrozephalus, Hirntumor, gutartiger intrakranieller Hochdruck, Hypertonie, Adipositas, chronische Herzinsuffizienz – wird das Hineindrängen von Liquor in den Sattel noch begünstigt. Die Wirkung eines intrasellären Hohlraums: Schrumpft die Hypophyse leicht, so begünstigt dies den leeren Sattel – etwa: ① nach wiederholtem Wachstum und Schrumpfen bei Mehrgebärenden; ② nach spontaner Nekrose und Entartung eines Hypophysen-Adenoms; ③ nach Sheehan-Syndrom mit vaskulogener Hypophysen-Atrophie; ④ bei primärer Hypophysen-Atrophie, etwa hypophysärer Minderfunktion im Kindesalter; ⑤ nach Hypophysen-Wucherung bei Hypothyreose und anschließender Schrumpfung nach Thyroxin-Therapie.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, operative Behandlung, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Ruhen Sie sich angemessen, meiden Sie anstrengenden Sport; ist der Zustand stabil, trainieren Sie mäßig, stärken Sie die Abwehr, meiden Sie Erkältung und mindern Sie die Ansteckungsgefahr. Treten verschiedene Infektionen auf, setzen Sie umgehend wirksame Antibiotika ein und kontrollieren Sie die Infektion früh. Die Kost soll leicht sein – essen Sie viel Obst, Gemüse und hochwertiges Eiweiß; meiden Sie scharfe, fette und süße Speisen sowie Schimmel- und Pökelware; meiden Sie Alkohol.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Endokrinologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.