Interstitielle Pneumonie im höheren Lebensalter

Die interstitielle Pneumonie im höheren Lebensalter – auch alters-bedingte interstitielle Lungenerkrankung (Interstitial Lung Disease, ILD) – ist eine Gruppe diffus-pulmonaler Erkrankungen, die hauptsächlich das Lungen-Interstitium, die Alveolen und/oder die Bronchioli betreffen; die Anfangsphase vieler ILD zeigt eine Alveolitis; viele andere ILD zeigen eine Alveolar-Erkrankung.

Häufige Symptome

Abmagerung; Zyanose; kontinuierliches Fieber; Erschöpfung; Diffusions-Störung der Lunge; tachypnoische Atmung; sekundäre Infektion; Appetit-Mangel; Rassel-Geräusch

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Je nach Bekanntheit der Ursache gibt es 2 Haupt-Klassen: 1. Bekannte Ursache (1) Einatmen anorganischen Staubs: Siliziumdioxid, Asbest, Talkum, Antimon, Beryllium, Kohle, Aluminium, Zinn, Eisen. (2) Einatmen organischen Staubs: Schimmelpilz-Heu-Staub, Zuckerrohr-Staub, Pilz-Lunge, Tauber-Krankheit, Baumwoll-Staub, Synthetik-Faser, Bakelit-Strahlenschädigung. (3) Mikrobielle Infektion: Virus, Bakterium, Pilz, Pneumocystis carinii, Parasit. (4) Medikamente: Zytotoxische Chemotherapie, Busulfan, Cyclophosphamid. (5) Karzinomatöse Lymphangitis; Lungen-Ödem. (6) Einatmen von Gasen: Sauerstoff, Schwefeldioxid, Chlor, Stickstoffoxid, Rauch, Lipide, Quecksilber-Dampf. 2. Unbekannte Ursache: Idiopathische Lungen-Interstitium-Fibrose (auch kryptogen-fibrosierende Alveolitis, idiopathische interstitielle Pneumonie), akute interstitielle Pneumonie; desquematische interstitielle Pneumonie; Kollagen-Gefäß-Erkrankungen: systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, ankylosierende Spondylitis, Polymyositis-Dermatomyositis, Sjögren-Syndrom; Sarkoidose; Histiozytose; Lungen-Blutung-Nieren-Syndrom; idiopathische pulmonale Hämosiderose; Wegener-Granulomatose; chronische Eosinophilen-Pneumonie; alveoläre Proteinose; hereditäre Lungen-Fibrose; tuberöse Sklerose, Neurofibrom; pulmonale Gefäßbett-interstitielle Lungenerkrankung; primäre pulmonale Hypertonie; diffuse Amyloidose; obliterative Bronchiolitis mit organisierender Pneumonie. Die bekannten Ursachen machen etwa 35 % aller ILD aus; darunter sind berufs-bedingte Kontakte die häufigste Ursache; unter ihnen sind anorganische Stäube am häufigsten, die organischer Stäube nehmen zu; organischer Staub wird auch als allergische Alveolitis bezeichnet, oft durch vorangehende Allergie-Anamnese ausgelöst – bei erneuter Inhalation von Fremd-Protein oder Polysaccharid; die ILD mit unbekannter Ursache macht 2/3 aller Fälle aus; darunter sind idiopathische Lungen-Fibrose, Sarkoidose und die Lungen-Manifestationen der Kollagen-Gefäß-Erkrankungen am häufigsten, gefolgt von Histiozytose X, Lungen-Nieren-Syndrom und Lungen-Vaskulitis sowie idiopathischer Hämosiderose. (2) Pathogenese: Der genaue Pathomechanismus der ILD ist noch nicht vollständig geklärt, doch die ILD-Veränderungen verschiedener Ursachen beginnen alle mit der Alveolitis; in der Entstehungs- und Reparatur-Phase haben sie die Tendenz zur Lungen-Fibrose gemeinsam; aktivierte Makrophagen können die Lymphozyten-Funktion steuern und Entzündungs-Mediatoren wie Komplement-Komponenten, Prostaglandin, Kollagenase, Elastase, Neutrophilen-Protease, Plasminogen-Aktivator, β-Glucuronidase, Angiogenese-Faktor, Fibroblasten-Wachstumsfaktor und Neutrophilen-Chemotaxin sezernieren; aktivierte T-Lymphozyten können Lymphokine sezernieren wie Makrophagen-Migrations-Inhibitions-Faktor, Leukozyten-Inhibitions-Faktor, Monozyten-Chemotaxin und Makrophagen-Aktivierungs-Faktor; B-Lymphozyten können IgG, IgA und IgM sezernieren; Neutrophile können Kollagenase, Elastase, Neutrophilen-Protease (Kathepsin G), saure Protease (Kathepsin D), β-Glucuronidase sezernieren und verschiedene humorale entzündliche Signal-Wege aktivieren. 1. Pathologische Klassifikation (1) Nach pathologischen Veränderungen: ① Nicht-entzündliche, nicht-tumoröse Erkrankungen: wie Sarkoidose, exogen-allergische granulomatöse Alveolitis. ② Granulomatöse interstitielle Lungenerkrankung: wie chronisches interstitielles Lungen-Ödem, alveoläre Proteinose, primäre pulmonale Hämosiderose, Urämie. ③ Lungen-spezifische Entzündung: wie übliche interstitielle Pneumonie, obliterative Bronchiolitis mit organisierender Pneumonie (BOOP), exogen reizender Rauch, Flüssigkeit sowie andere toxisch-reizende chronische interstitielle Pneumonie, akutes Atemnot-Syndrom (ARDS), idiopathische Lungen-Fibrose und Lungen-Vaskulitis. ④ Berufs-Erkrankung durch Einatmen anorganischen Staubs. ⑤ Proliferative und tumoröse Läsionen: wie primäres bronchio-alveoläres Karzinom mit Lungen-Interstitium-Läsion, diffuses Hodgkin-Lymphom. ⑥ Lungen-Interstitium-Fibrose und Hühner-Lungen (Endstadium-Lunge). (2) Nach dem Typ der in der Alveolar-Struktur angesammelten Zellen: ① Makrophagen-Lymphozyten-Neutrophilen-Typ: Kurz Neutrophilen-Typ-Alveolitis; Makrophagen überwiegen noch, aber Neutrophile nehmen zu und sammeln sich langfristig in der Alveolar-Struktur an – das ist das charakteristischste Merkmal dieses Typs; zu diesem Typ gehören: idiopathische Lungen-Fibrose (kryptogen-fibrosierende Alveolitis), familiäre Lungen-Fibrose, chronische interstitielle Lungen-Fibrose im Rahmen von Kollagen-Gefäß-Erkrankungen, Histiozytose X und Asbestose. ② Makrophagen-Lymphozyten-Typ: Kurz Lymphozyten-Typ-Alveolitis; Makrophagen und Lymphozyten nehmen beide zu, aber die Lymphozyten-Zunahme ist relativ größer als die der Makrophagen; Neutrophile nehmen nicht zu; Sarkoidose, allergische Pneumonie und Beryllium-Vergiftung gehören alle zu diesem Typ. Die Lungen-Parenchym-Zellen erfahren durch direkte Einwirkung irgendeines pathogenen Faktors oder durch indirekte Wirkung des Entzündungs- und Immun-Zell-Systems eine akute Alveolitis; im Alveolitis-Stadium kann die Läsion umkehrbar sein, wenn die Ursache beseitigt oder eine Therapie erfolgt; wenn die akute Alveolitis chronisch wird, sezernieren Neutrophile Kollagenase und Elastase, zerstören Kollagen Typ I und die Alveolar-Wand – so wird die Umkehrbarkeit der Läsion beeinträchtigt; wenn die Läsion weiter fortschreitet, ordnen sich die Kollagen-Fasern im Interstitium unregelmäßig an; mikroskopisch sieht man viele Faser-Gewebs-Proliferationen, die Alveolar-Septen werden zerstört – so entsteht eine zystische Fibrose; die zerstörten Alveolar-Wände sind nicht wiederherstellbar; die Läsion entwickelt sich weiter zu einer vollständigen Schädigung der Alveolar-Struktur, es entsteht eine weitreichende zystische Fibrose. 2. Stadien der interstitiellen Lungenerkrankung: Stadium I: Lungen-Parenchym-Zellen geschädigt, akute Alveolitis; entzündliche und Immun-Effektor-Zellen zeigen Proliferation, Rekrutierung und Aktivierung. In der broncho-alveolären Spülflüssigkeit bei idiopathischer Lungen-Fibrose sind Immunkomplexe nachgewiesen, die Makrophagen zur Sekretion von Neutrophilen-Chemotaxin stimulieren – so sammeln sich Neutrophile in der Alveolar-Struktur an; aktivierte Makrophagen und Neutrophile können Kollagenase sezernieren; die broncho-alveoläre Spül-Follow-up-Untersuchung nach 8–24 Monaten zeigt, dass die Kollagenase-Aktivität noch anhält; die aktivierte Kollagenase kann das interstitielle Kollagen der Alveolar-Struktur zerstören (bei akuter Pneumonie wie Pneumokokken-Pneumonie ist die Verweilzeit der Neutrophilen in der Alveolar-Struktur sehr kurz – daher entsteht keine fortschreitende und dauerhafte Schädigung des interstitiellen Bindegewebes); die aus idiopathischer Fibrose und Sarkoidose gewonnenen Makrophagen, separat in RPMI-1640-freiem Medium kultiviert, produzieren Fibronektin mit einer 20-fach bzw. 10-fach höheren Geschwindigkeit als normale Makrophagen; Fibronektin hat eine chemotaktische Wirkung auf die Lungen-Fibroblasten und spielt eine wichtige Rolle in der interstitiellen Fibrose-Bildung; Sarkoidose-T-Lymphozyten können Lymphokine sezernieren und so Granulom-Bildung auslösen; im Stadium I ist die Schädigung des Lungen-Parenchyms nicht deutlich; wenn der triggernde Faktor beseitigt wird, kann sich die Läsion zurückbilden. Stadium II: Die Alveolitis wird chronisch; die nicht-zellulären und zellulären Komponenten der Alveolen werden fortschreitend geschädigt; so verändern sich Anzahl, Typ, Lokalisation und/oder Differenzierungs-Art der Lungen-Parenchym-Zellen; Typ-I-Epithel-Zellen werden geschädigt, Typ-II-Epithel-Zellen proliferieren und reparieren; der Übergang von Stadium I zu II kann schnell oder langsam erfolgen – bis zu mehreren Jahren; beeinflusst durch Kontakt-Dauer, Wirksamkeit der Lungen-Abwehr, Schadens-Range, Integrität der Basal-Membran und individuelle Empfindlichkeit – die Zerstörung der Alveolar-Struktur verschlechtert sich allmählich und wird unumkehrbar. Stadium III: Gekennzeichnet durch interstitielle Kollagen-Dysregulation; mikroskopisch sieht man viele Faser-Gewebs-Proliferationen; die Faser-Gewebs-Proliferation ist nicht einfach durch Fibroblasten-Aktivierung bedingt, sondern durch verschiedene kombinierte Faktoren wie Kollagen-Synthese und verschiedene Typen von Zell-Abnormalitäten; das Kollagen-Gewebe bricht, die Alveolar-Septen werden zerstört – so entstehen zystische Veränderungen; im Stadium III ist die Alveolar-Struktur größtenteils geschädigt und deutlich dysreguliert; eine Rekonvaleszenz ist unmöglich. Stadium IV: Das ist das Endstadium dieser Erkrankung; die Alveolar-Struktur ist vollständig geschädigt und durch diffuse, funktionslose zystische Veränderungen ersetzt; die Grund-Struktur und Merkmale der verschiedenen Typen der interstitiellen Fibrose sind nicht mehr erkennbar. Die Grenzen zwischen diesen Stadien lassen sich schwer trennen, sie können sich überlappen.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, chinesische Medizin, operative Behandlung, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Gegen die alters-bedingte interstitielle Pneumonie mit unbekannter Ursache gibt es heute noch keine wirksame Prophylaxe; doch das Risiko eines Rauchers, eine idiopathische Lungen-Interstitium-Fibrose zu entwickeln, ist erhöht; mit zunehmender Raucher-Zahl steigt das Risiko; die Prophylaxe der alters-bedingten interstitiellen Pneumonie mit bekannter Ursache soll alle Personen in staub-belasteten Arbeits-Umgebungen, Personen mit langfristigem Kontakt zu reizenden Gasen wie Chlor, Ammoniak, Kohlendioxid, Formaldehyd und verschiedenen Säure-Nebeln, strahlengeschädigte Personen sowie Vogel-Züchter besonders überwachen; regelmäßige Lungenfunktions-, Blutgas- und Routine-Röntgen-Untersuchungen, um die Erkrankung früh zu entdecken und rechtzeitig zu behandeln; zudem kann das Einatmen von verschiedenen Mikroben, Partikeln, Fremd-Protein-Allergenen und schädlichen reizenden Gasen in der Luft ebenfalls eine Lungen-Schädigung verursachen; klinische Beobachtungen zeigen, dass der Entstehungs-Prozess der alters-bedingten interstitiellen Pneumonie manchmal sehr langsam ist; in der Klinik sieht man oft Patienten, die in der Jugend Staub oder Toxinen ausgesetzt waren, aber erst im Alter deutliche Symptome zeigen; für diese älteren Patienten sind die Behandlung wegen der niedrigen Immun-Funktion, des schlechten Ernährungs-Zustands und bestehender Herz-, Lungen- und Nieren-Grund-Erkrankungen sehr schwierig – die Letalität ist hoch; die geringe körperliche Betätigung älterer Menschen kann die Atem-Not und Kurzatmigkeit, die durch diese Erkrankung verursacht werden, verdecken; daher soll für diese Hoch-Risiko-Gruppe die Familie als Einheit und die Gemeinde als Bereich die Gesundheits-Vorsorge übernehmen, mit regelmäßiger Gesundheits-Aufklärung und Beratung.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Pneumologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.