Sarkoidose im höheren Lebensalter

Die Sarkoidose (sarcoidosis) ist eine granulomatöse Erkrankung mit unbekannter Ursache, die an der Läsions-Stelle T-Lymphozyten und Monozyten-Makrophagen aktiviert und mehrere Systeme befällt; klinisch ist die beidseitige hiläre Lymphknoten-Schwellung mit Lungen-Befall am häufigsten, gefolgt von Augen- und Haut-Befall; die Erkrankung kann auch andere Lymphknoten, Leber, Milz, Herz, Ohr-Speichel-Drüse, Knochen und andere Organe befallen; die definitive Diagnose dieser Erkrankung hängt von der histopathologischen Bestätigung ab, wobei Tuberkulose, Pilz-Infektionen und andere granulomatöse Läsionen ausgeschlossen werden müssen; Glukokortikoide sind das Haupt-Therapie-Medikament – sie können Entzündung und Granulom-Bildung hemmen, klinische Symptome lindern und das Fortschreiten der Erkrankung kontrollieren.

Häufige Symptome

Makulo-Papel; Leitungs-Block; Knoten; Hämoptyse; niedriges Fieber

Ursachen der Erkrankung

Bakterien gelangen über die Atemwege in den Körper und verursachen eine systemische Immun-Reaktion – so entsteht und entwickelt sich die Erkrankung; die intrathorakale Sarkoidose ist klinisch am häufigsten; bestimmte Viren, Spirochäten, Propionibacterium acnes, Mykobacterium tuberculosis, nicht-tuberkulöse Mykobakterien und Mycoplasmen können alle diese Erkrankung auslösen. Das Th1/Th2-Ungleichgewicht hängt möglicherweise mit der Entstehung der Sarkoidose zusammen; in den meisten Fällen überwiegen an der Läsions-Stelle die Helfer-T-Zellen vom Th1-(CD4+)-Typ; nur in sehr wenigen Fällen überwiegen die Th2-(CD8+)-Zellen; manche Autoren nehmen an, dass die qualitative oder quantitative Abnormalität des T-Lymphozyten-Rezeptors (TCR) mit der Entstehung der Sarkoidose zusammenhängt. Die Sarkoidose könnte eine polygene Erbkrankheit sein; heute ist allgemein anerkannt, dass HLA-A1, HLA-B8 und HLA-DR3 im Histokompatibilitäts-Antigen (HLA) eng mit der Entstehung der Sarkoidose zusammenhängen; der US-amerikanische Teistein berichtet, dass etwa 10 % der US-Sarkoidose-Patienten eine familiäre Erb-Anamnese haben; zudem ist die Sarkoidose-Rate bei eineiigen Zwillingen deutlich höher als bei zweieiigen. Kälte-Reiz, chemische pathogene Faktoren und Medikamente können alle diese Erkrankung auslösen. Pathogenese: Da die Pathologie von Sarkoidose und Tuberkulose sehr ähnlich ist, verwendeten ausländische Gelehrte in den letzten Jahren die Polymerase-Ketten-Reaktion (PCR), um Mykobakterien-DNA in Sarkoidose-Proben nachzuweisen; die beiden PCR-Methoden waren: der spezifische Komplex IS986/IS6100 zum Nachweis von Mycobacterium-tuberculosis-DNA, und die konservierte Sequenz des mykobakteriellen groEL-Gens zum Nachweis von DNA anderer Mykobakterien-Arten; in einem beträchtlichen Teil der Proben ließ sich die DNA beider Bakterien-Arten nachweisen – dies deutet darauf hin, dass dieser Mikro-Organismus der Erreger der Sarkoidose sein könnte; doch diese Arbeiten bedürfen weiterer Bestätigung; auch bei bestimmten Sarkoidose-Fällen wurden Gen-Untersuchungen durchgeführt, die meist eine polygene Expression zeigten; manche Studien zeigen, dass HLA-B8 mit der spontanen Remission und mit Erythema nodosum zusammenhängt. Granulom-Bildung bei Sarkoidose: Antigen-Reiz aktiviert T-Lymphozyten, was zur Produktion von TH1-Zytokinen wie IFN-γ und IL-2, Monozyten-Chemotaxin (MCF) und Monozyten-Migrations-Faktor (MIF) führt; Makrophagen werden durch Reizung und IFN-γ-Stimulation aktiviert, produzieren IL-12, INF-α, IL-6 und andere Zytokine, die andere Zellen aktivieren, proliferieren lassen und aggregieren lassen; hinzu kommt die Wirkung anderer Effektor-Zellen wie Fibroblasten – so entsteht lokal ein Granulom; an der Entzündungs-Stelle sind CD4+-T-Lymphozyten aktiviert und vermehrt, während die T-Lymphozyten-Zahl im Umgebungs-Blut sogar sinkt; in der broncho-alveolären Spülflüssigkeit (BALF) von Patienten in der Aktiv-Phase sind die CD4+-T-Lymphozyten ebenfalls deutlich vermehrt, während die CD8+-T-Zellen unter dem Normal-Wert liegen; das CD4/CD8-Verhältnis ist deutlich erhöht. Mikroskopisch zeichnet sich die Sarkoidose-Läsion durch nicht-verkäsende Granulom-Bildung aus; das Granulom besteht aus angesammelten Makrophagen und epitheloiden Zellen; die epitheloiden Zellen verschmelzen zu Langhans-Riesen-Zellen; Lymphozyten infiltrieren meist am Knötchen-Rand; das Granulom neigt zur Verteilung um Gefäße, Bronchien, besonders um Lymph-Gefäße; im Zytoplasma der epitheloiden Zellen findet man Schaumann-Körperchen mit Kalzium und Eisen; elektronenmikroskopisch sieht man an der Entzündungs-Stelle geschädigte Alveolar-Basal-Membranen, Typ-I-Epithel-Zellen sind abgerissen; die Granulome können sich auflösen, abheilen oder zu großen Knoten verschmelzen; die meisten pulmonalen Granulome liegen im Lungen-Interstitium – so entsteht eine diffuse interstitielle Lungen-Schädigung, im Spät-Stadium kann eine interstitielle Lungen-Fibrose entstehen; die Sarkoidose kann die Bronchial-Mukosa befallen, so dass es zu Mukosa-Schwellung und Luminal-Stenose kommt; die pathologischen Veränderungen der Sarkoidose-Granulome sind nicht spezifisch – man findet sie auch bei Tuberkulose, Lepra, Morbus Crohn, primär biliärer Zirrhose, Pilz-Infektionen und Beryllium-Vergiftung; besonders die Tuberkulose, die in China eine hohe Inzidenz hat, muss differenzialdiagnostisch beachtet werden; neben den Granulom-Läsionen kann die Sarkoidose auch herdförmige Nekrose aufweisen – doch die Tuberkulose-Granulome sind im Gewebe meist ungleichmäßig verteilt, unterschiedlich groß und mit käseartiger Nekrose; in der säurefesten Färbung lassen sich säurefeste Stäbchen finden.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, symptomatische Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

1. Die Sarkoidose hat meist eine gute Prognose – daher soll eine frühe Therapie angestrebt werden, um Komplikationen zu verhüten. 2. Achten Sie auf persönliche Hygiene, schützen Sie die Wasser-Quellen, sorgen Sie für eine gute Umgebungs-Hygiene und kultivieren Sie gute Lebens-Gewohnheiten. 3. Bewahren Sie eine gute Einstellung und stabile Stimmung, haben Sie gesunde Ernährungs-Gewohnheiten; essen Sie täglich mehr Obst und Gemüse, um die Selbst-Immunität zu erhöhen. 4. Personen, die in stark rauch-belasteter Umgebung arbeiten, sollen sich möglichst gut schützen – z. B. eine Maske tragen, regelmäßig rausgehen um frische Luft zu atmen, jährlich eine Untersuchung machen.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Pneumologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.