Interstitielle Lungenerkrankung (Test)

Die interstitielle Lungenerkrankung (Interstitial Lung Disease, ILD), auch interstitielle Lungenkrankheit oder diffuse Lungenkrankheit genannt, ist als Krankheitsbegriff erst seit über 10 Jahren gebräuchlich – der Name besagt, dass es sich um eine Erkrankung des Lungen-Interstitiums handelt. Die ILD ist keine einzelne Erkrankung, sondern ein Oberbegriff für über hundert Krankheits-Bilder; ein kleiner Teil ist bereits geklärt – Staub-Lunge, medikamentöse Pneumonie, Strahlen-Pneumonie – aber ein größerer Teil ist unklar, wie idiopathische Lungenfibrose und Sarkoidose; obwohl sie „Pneumonie" heißt, ist sie hauptsächlich nicht durch Bakterien oder Viren verursacht.

Häufige Symptome

Umgreifen in der Luft (Flucht-Erscheinung)

Ursachen der Erkrankung

Siliziumdioxid, Asbest, Talkum, Antimon, Beryllium, Kohle, Aluminium, Zinn, Eisen. Pilz-Staub, Zuckerrohr-Staub, Pilz-Lungen, Taubenzüchter-Lunge, Baumwoll-Staub, Synthese-Fasern, Bakelit, Strahlen-Schaden. Viren, Bakterien, Pilze, Pneumocystis carinii, Parasiten. Zytostatika, Busulfan, Zyklophosphamid. Karzinomatöse Lymphangitis, Lungen-Ödem. Sauerstoff, Schwefeldioxid, Chlor, Stickoxide, Ruß, Lipide, Quecksilber-Dampf. Unklare Ursache: idiopathische pulmonale Fibrose (syn. kryptogene fibrosierende Alveolitis, idiopathische interstitielle Pneumonie), akute interstitielle Pneumonie; desquamative interstitielle Pneumonie; kollagen-vaskuläre Erkrankungen: SLE, rheumatoide Arthritis, Spondylitis ankylosans, Polymyositis-Dermatomyositis, Sjögren-Syndrom; Sarkoidose; Histiozytose; Lungenblutungs-Nieren-Syndrom; idiopathische pulmonale Hämosiderose; Wegener-Granulomatose; chronische eosinophile Pneumonie; alveoläre Proteinose; hereditäre Lungenfibrose; tuberöse Sklerose, Neurofibrom; interstitielle Lungenerkrankung des Lungen-Gefäß-Bettes; primäre pulmonale Hypertonie; diffuse Amyloidose; obliterative Bronchiolitis mit organisierender Pneumonie (BOOP). Bekannte Ursachen machen ~35% aller ILD aus; beruflicher Staub-Kontakt ist häufig, darunter anorganischer Staub am häufigsten; organische Staub-Fälle werden häufiger – auch als allergische Alveolitis bezeichnet, meist durch erneute Inhalation art-fremder Proteine oder Polysaccharide bei vorbestehender Allergie; unklare Ursachen machen 2/3 der ILD aus, darunter idiopathische Lungenfibrose, Sarkoidose und Lungen-Manifestationen der Kollagenosen am häufigsten, danach Histiozytose-X, Lungen-Nieren-Syndrom und Lungen-Vaskulitis, idiopathische Hämosiderose. Pathomechanismus: der genaue Mechanismus ist noch unklar; doch alle ILD-Formen beginnen mit Alveolitis – in Entwicklung und Reparation gibt es gemeinsame Tendenzen zur Lungenfibrose; aktivierte Makrophagen regulieren Lymphozyten und sezernieren Entzündungs-Mediatoren wie Komplement, Prostaglandine, Kollagenase, Elastase, Neutralprotease, Plasminogen-Aktivator, β-Glucuronidase, Angiogenese-Faktor, Fibroblasten-Wachstums-Faktor und Neutrophilen-Chemoattraktion; aktivierte T-Lymphozyten sezernieren Lymphokine wie Makrophagen-Migrations-Hemmungs-Faktor, Leukozyten-Hemmungs-Faktor, Monozyten-Chemoattraktion und Makrophagen-Aktivierungs-Faktor; B-Lymphozyten sezernieren IgG, IgA und IgM; Neutrophile sezernieren Kollagenase, Elastase, Neutralprotease (Kathepsin G), saure Protease (Kathepsin D), β-Glucuronidase und aktivieren verschiedene humorale Entzündungs-Wege. 1. Pathologische Klassifikation: (1) Nach pathologischen Veränderungen: ① nicht-entzündliche, nicht-tumoröse Erkrankungen: Sarkoidose, exogen-allergische granulomatöse Alveolitis. ② granulomatöse interstitielle Lungenerkrankung: chronisches interstitielles Lungen-Ödem, alveoläre Proteinose, primäre pulmonale Hämosiderose, Urämie. ③ pulmonale spezifische Entzündung: UIP, BOOP, exogene reizende Rauch-/Flüssigkeits-bedingte chronische interstitielle Pneumonie, ARDS, idiopathische Lungenfibrose, Lungen-Vaskulitis. ④ anorganische Staub-bedingte Berufs-Erkrankung. ⑤ proliferative und tumoröse Läsionen: primäres bronchioalveoläres Karzinom mit interstitieller Lungen-Läsion, diffuses Hodgkin-Lymphom. ⑥ interstitielle Fibrose und Honigwaben-Lunge (Endstadium). (2) Nach dem in den Alveolen akkumulierenden Zell-Typ: ① Makrophagen-Lymphozyten-Neutrophilen-Typ: kurz „neutrophile Alveolitis"; Makrophagen überwiegen, Neutrophile nehmen zu und akkumulieren langfristig in den Alveolen – typisch für idiopathische Lungenfibrose (kryptogene fibrosierende Alveolitis), familiäre Lungenfibrose, chronische interstitielle Fibrose bei Kollagenosen, Histiozytose-X und Asbestose. ② Makrophagen-Lymphozyten-Typ: kurz „lymphozytäre Alveolitis"; Makrophagen und Lymphozyten nehmen beide zu, Lymphozyten stärker, Neutrophile unverändert – typisch für Sarkoidose, allergische Pneumonie und Berylliose. Lungen-Parenchym-Zellen werden durch bestimmte Noxen direkt oder indirekt via Entzündungs- und Immun-Zellen geschädigt und entwickeln akute Alveolitis; in der Alveolitis-Phase ist die Schädigung bei Beseitigung der Noxe oder Therapie reversibel; geht die akute Alveolitis in die Chronizität über, sezernieren Neutrophile Kollagenase und Elastase, zerstören Typ-I-Kollagen und Alveolar-Wände – die Reversibilität geht verloren; weiter fortgeschritten ist die Kollagen-Faser-Ordnung im Interstitium gestört, mikroskopisch reichlich fibröses Gewebe, Alveolar-Septen zerstört, zystische Fibrose – die zerstörten Alveolar-Wände sind irreversibel; die Erkrankung schreitet fort bis zur kompletten Zerstörung der Alveolar-Struktur mit breiter zystischer Fibrose. 2. Stadien der interstitiellen Lungenerkrankung: Stadium I: Lungen-Parenchym-Zellen geschädigt, akute Alveolitis, Entzündungs- und Immun-Effektor-Zellen proliferieren, rekrutiert und aktiviert. In der bronchoalveolären Lavage-Flüssigkeit bei idiopathischer Lungenfibrose lassen sich Immunkomplexe nachweisen, die Makrophagen zur Neutrophilen-Chemoattraktion stimulieren; aktivierte Makrophagen und Neutrophile sezernieren Kollagenase; in 8–24-monatiger Nachbeobachtung bleibt die Kollagenase-Aktivität bestehen, aktivierte Kollagenase zerstört die interstitielle Kollagen (bei akuter Pneumokokken-Pneumonie ist der Neutrophilen-Aufenthalt kurz, daher keine progressiven und permanenten interstitiellen Schäden); aus idiopathischer Fibrose und Sarkoidose isolierte Makrophagen produzieren im RPMI-1640-Medium 20- bzw. 10-fach mehr Fibronectin als normale Makrophagen; Fibronectin ist für Lungen-Fibroblasten chemotaktisch und spielt eine Schlüssel-Rolle in der interstitiellen Fibrose; Sarkoidose-T-Lymphozyten sezernieren Lymphokine, die Granulom-Bildung auslösen; im Stadium I ist der Parenchym-Schaden gering, bei Beseitigung der Noxe ist die Läsion reversibel. Stadium II: die Alveolitis wird chronisch, die nicht-zellulären und zellulären Alveolar-Komponenten werden progressiv geschädigt, Zahl, Typ, Lokalisation und/oder Differenzierung der Parenchym-Zellen verändern sich; Typ-I-Epithel-Zellen geschädigt, Typ-II-Epithel-Zellen proliferieren zur Reparatur; der Übergang von I nach II erfolgt in unterschiedlicher Geschwindigkeit, bis zu Jahre; abhängig von Expositions-Dauer, Lungen-Abwehr, Schadens-Ausdehnung, Basalmembran-Intaktheit und individueller Empfindlichkeit; die Zerstörung der Alveolar-Struktur schreitet fort und wird irreversibel. Stadium III: charakterisiert durch Kollagen-Disordnung im Interstitium, mikroskopisch reichlich fibröses Gewebe; die Fibroblasten-Proliferation ist nicht einfach Folge der Fibroblasten-Aktivierung, sondern Ergebnis komplexer Faktoren – Kollagen-Synthese und diverse Zell-Anomalien; Kollagen-Bündel reißen, Alveolar-Septen zerstört, zystische Veränderungen; im Stadium III ist die Alveolar-Struktur weitgehend zerstört und desorganisiert, Rückbildung unmöglich. Stadium IV: Endstadium, Alveolar-Struktur völlig zerstört, ersetzt durch diffuse funktionslose zystische Veränderungen; die Grund-Strukturen und Charakteristika der interstitiellen Fibrose-Typen sind nicht mehr erkennbar. Die Grenzen zwischen den Stadien sind fließend, sie überlappen einander.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, chinesische Medizin, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Gegen ILD mit unbekannter Ursache gibt es noch keine Prophylaxe; Raucher haben ein erhöhtes Risiko, idiopathische Lungenfibrose zu entwickeln; das Risiko steigt mit der Raucher-Zahl. ILD mit bekannter Ursache sollte durch Risiko-Überwachung aller Personen in staubreicher Umwelt, bei langfristiger Exposition reizender Gase (Chlor, Ammoniak, CO2, Formaldehyd, Säuren), Strahlen-Schädigung oder Vogelzucht erfolgen – regelmäßige Lungenfunktions-, Blutgas- und Röntgen-Untersuchungen, um die Krankheit früh zu erkennen. Außerdem können Schadstoffe in der Luft – Mikroben, Partikel, art-fremde Protein-Allergene, reizende Gase – die Lunge schädigen. Klinisch verläuft die ILD oft sehr langsam; häufig trifft man auf Patienten, die in der Jugend Staub oder Gifte ausgesetzt waren und erst im Alter deutliche Symptome entwickeln; solche älteren Patienten haben geschwächte Immunität, schlechten Ernährungs-Zustand und oft Herz-, Lungen- und Nieren-Grund-Erkrankungen – Therapie sehr schwierig, Mortalität hoch. Alte Menschen mit geringer Bewegung können die Atem-Not und Luft-Knappheit verschleiern; für Hochrisiko-Gruppen gilt: auf Familien- und Gemeinde-Ebene Gesundheits-Erziehung und Beratung anbieten.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Pneumologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.