Bronchozentrische Granulomatose

Die bronchozentrische Granulomatose (bronchocentric granulomatosis, BG) ist eine Immun-Erkrankung; man unterscheidet Patienten mit und ohne Asthma; bei Patienten mit Asthma steht ein Immunkomplex-vermittelter Mechanismus mit bestimmten, in den Bronchien parasitären Aspergillus-Arten im Vordergrund; bei Patienten ohne Asthma steht eine Überempfindlichkeits-Reaktion auf inhalierte unbekannte Antigene im Vordergrund; die pathologische Charakteristik ist das eosinophile Zell-Charakteristikum mit nicht-verkäsenden Granulomen; früh wird die Bronchiol-Mukose durch Histiozyten ersetzt, anschließend bilden sich nicht-verkäsende, nekrotisierende Granulome in den Bronchiolen – und zerstören diese; in der Asthma-Gruppe sind die Herde eosinophil-reich; in der Nicht-Asthma-Gruppe überwiegen Plasmazellen; Spezial-Färbungen weisen Pilz-Hyphen in den Granulomen nach; die nahegelegenen Aa. und Vv. pulmonales zeigen Vaskulitis-Aspekte, anders als bei der WEGNER-Granulomatose aber ohne gefäßzentrale Zerstörung; die Bronchien sind erweitert, im Lumen findet sich zähes grau-braunes geschichtetes Material – mikroskopisch: Mukus, nekrotisches Epithel, Entzündungs-Zellen, eosinophile Granulozyten und Charcot-Leyden-Kristalle, auch Pilz-Hyphen; um die Bronchien gibt es eosinophile und chronische Entzündungs-Zell-Infiltrate mit Fibrose; selten gibt es sub-muköse nekrotisierende Granulom-Knötchen, die den Tracheal-Knorpel zerstören können.

Häufige Symptome

Thorax-Schmerz; Granulom; Atem-Kurzatmigkeit; Erschöpfung

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: bei Patienten mit Asthma steht ein Immunkomplex-vermittelter Mechanismus mit bestimmten, in den Bronchien parasitären Aspergillus-Arten im Vordergrund; bei Patienten ohne Asthma steht eine Überempfindlichkeits-Reaktion auf inhalierte unbekannte Antigene im Vordergrund. (2) Pathomechanismus: die pathologische Charakteristik ist das eosinophile Zell-Charakteristikum mit nicht-verkäsenden Granulomen; früh wird die Bronchiol-Mukose durch Histiozyten ersetzt, anschließend bilden sich nicht-verkäsende, nekrotisierende Granulome in den Bronchiolen – und zerstören diese; in der Asthma-Gruppe sind die Herde eosinophil-reich; in der Nicht-Asthma-Gruppe überwiegen Plasmazellen; Spezial-Färbungen weisen Pilz-Hyphen in den Granulomen nach; die nahegelegenen Aa. und Vv. pulmonales zeigen Vaskulitis-Aspekte, anders als bei der WEGNER-Granulomatose aber ohne gefäßzentrale Zerstörung; die Bronchien sind erweitert, im Lumen findet sich zähes grau-braunes geschichtetes Material – mikroskopisch: Mukus, nekrotisches Epithel, Entzündungs-Zellen, eosinophile Granulozyten und Charcot-Leyden-Kristalle, auch Pilz-Hyphen; um die Bronchien gibt es eosinophile und chronische Entzündungs-Zell-Infiltrate mit Fibrose; selten gibt es sub-muköse nekrotisierende Granulom-Knötchen, die den Tracheal-Knorpel zerstören können.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

1. Da die Ursache unklar ist, müssen noch effektive Prophylaxe-Maßnahmen erarbeitet werden; dennoch sind Glukokortikoide nach wie vor das Mittel der Wahl; eine Dosis-Reduktion bei gleichzeitiger Therapie verbessert die Prognose und reduziert die Rate opportunistischer Infektionen deutlich. 2. Diabetes-Patienten können unter Glukokortikoiden verschlechtern – mit Vorsicht anwenden.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Pneumologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.