Gicht-bedingte Kardiomyopathie

Gicht ist eine Kristall-Erkrankung durch lang-fristige Purin-Stoffwechsel-Störung mit Harnsäure-Ablagerungen/Kristallen. Umfasst primäre, sekundäre Gicht und metabolische Syndrome, kombiniert mit Herz-Läsionen. Gicht-Herz-Krankheit meist durch Kombination aus koronarer Atherosklerose und Hochdruck; selten direkt durch Harnsäure-Ablagerungen/Kristallen/Steinen im Herzen. Therapie: Gicht-Behandlung; bei Arrhythmie, Herz-Insuffizienz, Koronar-Unterfunktion jeweils separat behandeln.

Häufige Symptome

Myokard-Hypertrophie; Ventrikel-Hypertrophie; Angina pectoris; Gicht-Knötchen

Ursachen der Erkrankung

Angeborene/idiopathische Purin-Stoffwechsel-Störung, meist multi-gen, entweder Harnsäure-Überproduktion oder -Ausscheidungs-Minderung oder beides; selten spezifische Enzym-Defekte (PRPP-Synthetase-Überaktivität), X-chromosomal. Sekundär: Nieren-Erkrankungen (Polyzystische Niere, Pyelonephritis, Glomerulonephritis, Blei-Nephropathie), Hochdruck, myeloproliferative Erkrankungen, Blut-Krankheiten, maligne Tumore, Medikamente. Hyperurikämie oft mit Adipositas, Insulin-Resistenz, Hypertriglyzeridämie kombiniert. Pathogenese: 1. Lesch-Nyhan-Syndrom: Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyl-Transferase-Mangel → reduzierter Guanin-/Hypoxanthin-Nukleotid-Einbau, PRPP-Verbrauch ↓, Amidotransferase-Reaktion ↑, Purin-Synthese ↑, Harnsäure ↑. Meist männlich, anfänglich normal, ab 4–6 Monaten neuro-muskuläre Störungen (Myotonie, Muskelschwäche, Choreoathetose, Gelenk-Kontrakturen, Schere-Gang, Hüft-Luxation, geistige Retardierung); nach Zahndurchbruch selbst-verletzende Bisse; überlebend später Gicht-Arthritis/Nieren-Steine. Glykogenose-Typ-Ia (von Gierke): Glukose-6-Phosphatase-Mangel, Hyperurikämie + Hepato-Splenomegalie, Wachstums-Retardierung, schwere Hypoglykämie, Azidose, Hyperlipidämie. 2. Sekundäre Gicht: häufigste Ursachen oben; wenn Patienten lang überleben, persistiert die Hyperurikämie und verursacht primär-gicht-ähnliche Symptome; leichte Fälle durch die Grund-Erkrankung überdeckt.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

1. Strenge Diät: senkt Harnsäure um 1–2 mg/dl. Drei Regeln: kein Alkohol; keine Tier-Innereien; wenig Meeresfrüchte; viel trinken. (1) Purin-Zufall ≤ 100–150 mg/Tag; Protein ≤ 0,8–1 g/kg KG; Kalorien-Reduktion bei Übergewicht (ca. 50 g Weniger/Tag); keine Innereien/Fisch; Schmorbrühe wegschütten; Fett mäßig. (2) Gemüse außer getrockneten Pilzen/Seetang erlaubt; Obst frei; wenig Fructose/Vitamin C. (3) Scharfe Gewürze meiden; Salz 2–5 g/Tag. 2. Viel Wasser: 2000–3000 ml/Tag, fördert Harnsäure-Ausscheidung, vermeidet Harnsteine; optimal 1500 ml Urin/Tag. 3. Kein Alkohol: Alkohol wird zu Milchsäure – hemmt Nieren-Harnsäure-Ausscheidung; fördert ATP-Abbau → Harnsäure. Besonders Bier löst Schübe aus. 4. Diät + medikamentöse Therapie. 5. Gicht-Komplikationen behandeln.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Kardiologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.