Herz-Rhabdomyom

Herz-Rhabdomyom ist nach dem Myxom das zweithäufigste gutartige Herz-Tumor und der häufigste primäre Herz-Tumor bei Kindern, besonders bei Neugeborenen/Säuglingen. Auch „Herz-Hamartom", „Purkinje-Zell-Tumor", „histiozytäre Kardiomyopathie". Ca. 8% aller Herz-Tumoren. 90% bei Kindern <15 Jahren, 78% der Säuglinge <1 Jahr. Bei Obstruktion der Herzhöhlen kann das Kind bald nach Geburt sterben.

Häufige Symptome

Herz-Geräusch; Perikard-Erguss; Arrhythmie; plötzlicher Tod; Zyanose; Herzerweiterung

Ursachen der Erkrankung

Gilt als Hamartom, kein echter Tumor; stammt wahrscheinlich von fetalen Herz-Myoblasten. Häufigster primärer Herz-Tumor bei Säuglingen/Kindern. Pathogenese: bei Neugeborenen/Säuglingen 60% der Herz-Tumoren; manchmal schon intrauterin diagnostiziert. Multi-germ-schichtig → Hamartom, keine echte Neoformation; von embryonalen Herz-Myoblasten. Pathologie: dissem-inierte knötchen-förmige grau/gelb-weiße Knoten, 5 mm–2,5 cm, keine echte Kapsel, aber gutartig. 90% multi, wenige solitär. Histologie: „Spinnen-Zellen" – glykogen-reiches Zytoplasma mit radiären Fäden zur Zell-Peripherie. Pathophysiologie: dringt ins Myokard vor, ragt in die Herzhöhle, verursacht Obstruktion der Höhle oder Klappe → Funktion des linken/rechten Ventrikels gestört. Wenn der Tumor das Reizleitungssystem befällt: Rhythmus-Störung; oder Tumor in der Herzhöhle: Klappen-Obstruktion.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen, Operation

Vorbeugende Maßnahmen

Mechanismus noch unklar, keine spezifische Prävention. Aber: frühe Diagnose/Therapie reduziert Obstruktion, schützt Ventrikel/Klappen, verhindert Reizleitungs-Schäden, verbessert Prognose.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Kardiologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.