Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom (BCS) entsteht durch verschiedenste Ursachen mit Stenose oder Verschluss der Leber-Venen und der benachbarten unteren Hohlvene, mit Behinderung des Leber- und Hohlvenen-Blut-Rückflusses und Hepatomegalie, Schmerz, Aszites und Leber-Funktions-Störung.

Häufige Symptome

Bein-Ödem; epigastrisches Unbehagen; Aszites; Muskel-Druck-Schmerz; abdomineller Schmerz; Protein-Urie; Hepatomegalie

Ursachen der Erkrankung

Ursache: hauptsächlich Thrombose, membranöse Stenose und lokale Kompression. BCS tritt oft bei Patienten mit Hyperkoagulabilität auf – am häufigsten Polyzythämia vera und andere myeloproliferative Erkrankungen; Wanless et al. berichten von 145 Sektions-Fällen, bei denen Polyzythämia vera und unklare myeloproliferative Erkrankungen in 1/3 mit protuberanter Pfortader-Hochdruck einhergehen; die paroxysmale nächtliche Hämoglobin-Urie (PNH) ist eine weitere häufige BCS-Ursache mit 12–27,3%; BCS ist auch häufiger bei lang-fristigen oralen Kontrazeptiva; benachbarte Entzündungen wie Colitis ulcerosa und M. Crohn gehen oft mit BCS einher; zusammengefasst: jede Hyperkoagulabilität verursacht Leber- und/oder leber-segmentale Hohlvenen-Thrombose; warum gerade diese Region betroffen ist, ist bisher unbefriedigend erklärt. 1912 beschrieben Thompson und Turnbulll den 1. Fall eines leber-segmentalen Hohlvenen-Membran-Verschlusses (MOVC); ob es sich um eine angeborene oder erworbene Läsion handelt, ist noch umstritten; die ältere Lehre (Hirooka) meinte, dass Fehlbildungen bei der Embryonal-Entwicklung des Hohlvenen-Systems (Herz-Anteil, Vena hepatica communis, Leber-Sinus, oberes und unteres rechtes Cardinal-Vein) dies erklären; später stellte Okuda das in Frage; Terabagashi et al. berichteten einen Fall mit Lupus-Antikoagulans, bei dem sich aus einer Hohlvenen-Thrombose ein Membran-Verschluss entwickelte – das stützt die erworbene Entstehung; genauere Studien zeigen, dass Erythropoietin, Erythrozyten-Kolonie-Bildung und Lupus-Antikoagulans in der Kette: Hyperkoagulabilität – Leber-Venen-Thrombose – leber-segmentaler Membran-Verschluss – BCS eine wichtige Rolle spielen; auch Protein-C-Mangel wird mit BCS in Zusammenhang gebracht. Lokale Ursachen: Entzündung, Trauma, raum-fordernde Leber-Läsionen oder metastatische Karzinome, die den leber-segmentalen Hohlvenen-Abschnitt oder die Leber-Venen komprimieren oder infiltrieren; Leber-Krebs kann entlang der Leber-Venen wachsen, Tumor- und Thromben-Verschluss verursachen. Mechanismus: 1. Einteilung: nach Hirooka (die detaillierteste): Typ Ia: Membran oberhalb offener Mündung; Ib: zwischen verschlossener linker Leber-Vene und offener rechter Leber-Vene; Ic: unterhalb offener Leber-Venen-Mündung; IIa: Membran oberhalb verschlossener Leber-Vene; IIb: unterhalb verschlossener Leber-Vene; III: Zwerchfell-Abschnitt der Hohlvene stenotisch, Leber-Venen offen; IV: leber-segmentale Hohlvenen-Thrombose mit Leber-Venen-Beteiligung; V: leber-segmentale Hohlvenen-Stenose mit Leber-Venen-Beteiligung; VI: leber-segmentale Hohlvenen-Segment-Blockade mit Leber-Venen-Beteiligung; VII: Leber-Venen-Verschluss. Die Hirooka-Klassifikation ist zu komplex, daher vereinfachte Wang Zhonggao sie in 3 Typen: Typ I: hauptsächlich Hohlvenen-Membran mit lokalisierter Stenose oder Blockade (ca. 57%), die Leber-Venen nicht direkt befallen; aber die Mündung der Leber-Venen liegt distal des Verschlusses – daher ist neben dem Hohlvenen-Verschluss auch der Leber-Venen-Rückfluss behindert; dieser Typ ist in Japan häufig; distal des Verschlusses stagniert der Blut-Fluss mit sekundärer Thrombose; wenn der Thrombus sich ausbreitet, kann er die Leber-Venen-Mündung und den Haupt-Stamm blockieren. Typ II: diffuse Stenose oder Blockade (ca. 38%), diffuse Hohlvenen-Stenose oder -Verschluss, leber-hinterer Hohlvenen-Abschnitt segmental oder diffus blockiert, kombiniert mit Verschluss der linken oder rechten Leber-Vene, sogar aller Haupt-Stämme; in Asien und Fernost ist dieser Typ am häufigsten. Typ III: Leber-Venen-Verschluss (ca. 5%), Haupt-Stämme oder Mündungen verschlossen, Hohlvene offen; dieser Typ tritt meist in West-Europa und Nord-Amerika auf, mit Leber-Venen-Thrombose oder thrombotischer Phlebitis; einige Forscher beobachten, dass sich mit der Krankheits-Dauer sekundär Thromben in der Hohlvene nahe der Leber-Venen-Mündung bilden. 2. Pathologie und Pathophysiologie: (1) Leber-Histologie: abhängig von Schwere, Ursache und Dauer des Verschlusses; bei vollständigem Verschluss sind die Veränderungen gleichmäßig, bei unvollständigem sehr unterschiedlich; bei Hyperkoagulabilität findet man an allen Leber-Venen Größen- und Alters-unterschiedliche Thromben, Gefäß-Wand-Verdickung und Endothel-Schäden; bei membranösem Verschluss seltener Thromben, aber Wand-Verdickung. Akuter Verschluss: Zentralvenen und Leber-Sinus stauen und erweitern sich mit Blutung, Hepatozyten in der Läppchen-Zentralzone atrophieren, zerstört oder verschwunden; neben der Stauungs-Zone zeigt sich Fett-Degeneration; in der Pfortader-Region regenerieren Hepatozyten. Subakuter Verschluss: Läppchen-Zentralvenen-Wand verdickt und fibrosiert, Hepatozyten-Atrophie, inter-läppchenförmige Fibroblasten-Proliferation; wenn die periphere Regeneration stark ist, entstehen Pseudoknötchen. Chronischer Verschluss: ausgedehnte Fibrose, normale Läppchen-Struktur zerstört, durch Fibrose und Regenerations-Knötchen ersetzt, mit Leber-Zirrhose und Pfortader-Hochdruck; Leber-Venen-Rückfluss behindert, Leber gestaut und vergrößert, Leber-Venen- und Sinus-Druck steigen, Bildung von Leber-Lymphe nimmt zu, die über die Leber-Kapsel in die Bauchhöhle austritt – das ist der Aszites. (2) Kollateralkreisläufe: ① Wenn die 3 Haupt-Leber-Venen nicht alle verschlossen sind, bilden intra-hepatische Venen Kollateralen. ② Zwischen Leber-Kapsel-Venen und subphrenalen Venen entstehen große, reichliche Kommunikations-Gefäße – hepato-systemische Kollateralen. ③ Leber-Blut kann auch über hepato-azygo-ses Kollateral-System in die obere Hohlvene abfließen. ④ Pfortader-systemische Anastomosen bilden sich – besonders die koronalen Magen-Venen, kurzen Magen-Venen mit Ästen der Azygo- und Hemiazygos-Vene, mit Varizen im Magen-Fundus und unteren Ösophagus-Abschnitt. ⑤ Rückwärts-Leber-Venen kompensatorisch erweitert; der Schwanz-Lappen ist hyperämisch und hyperplastisch, drückt auf die Hohlvene; wenn auch die Pfortader embolisiert ist, stagniert der Leber-Blut-Fluss mit Infarkt; der Patient stirbt kurz-fristig an Leber-Versagen; Pfortader-Thrombose tritt bei 20% der BCS-Patienten auf. Bei Hohlvenen-Verschluss ist neben dem Leber-Venen-Abfluss auch der Hohlvenen-Rückfluss behindert; die distal liegende Hohlvene ist erweitert, der Blut-Fluss stagniert; retroperitoneal sind Lenden-Venen, Nieren-Venen, Nebennieren-Venen und aufsteigende Lenden-Venen deutlich erweitert und kommunizieren miteinander zum Kollateral-Kreislauf; der Blut-Fluss fließt über Hemiazygos und Azygo in die obere Hohlvene; an Brust- und Bauch-Wand beidseits sind die oberflächlichen Venen krumm und erweitert, Blut-Fluss von unten nach oben; beide Beine und Perineum schwellen an, oberflächliche Varizen, Knöchel-Haut-Pigmentierung, sogar alimentäre Ulzera.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, Rehabilitation

Vorbeugende Maßnahmen

Die Prophylaxe richtet sich nach der Ursache; auf Lebens-Gewohnheiten achten.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Gastroenterologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.