Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)

CJK = rasch fortschreitende spongiforme Enzephalopathie durch abnorme Prion-Proteine (PrPSc). Klinik: Demenz, Myoklonien, Kleinhirn-/Sehstörungen, Apathie; letal innerhalb von Monaten. Diagnose: EEG (periodische Entladungen), 14-3-3-Protein im Liquor, MRT. Keine kausale Therapie; supportive Pflege. Varianten (vCJK) durch BSE-Übertragung auf Menschen.

Häufige Symptome

Rasch fortschreitende Demenz; Myoklonien (insbesondere bei Lärm); Kleinhirn-Ataxie; Sehstörungen (Kortikale Blindheit); Apathie; Mimik-Armut; innerhalb weniger Monate zum Tode führend

Ursache und Pathogenese

Erreger: PrPSc (abnorme Isoform des Wirtseigenen Prion-Proteins PrPC). Sporadisch (85%), familial (Mutationen im PRNP-Gen), iatrogen (Hornhaut-Transplantate, EEG-Elektroden, Wachstumshormon), variant (vCJK = BSE). PrPSc induziert Faltung von PrPC → spongiforme Degeneration des Gehirns, ohne Entzündung.

Behandlung

Keine kausale Therapie. Supportive Pflege: Schlafregulierung, Antiepileptika/Psychopharmaka bei Myoklonien/Agitation, Ernährung, Decubitus-Prophylaxe. Experimentelle Therapien (Pentosan-Polysulfat, Anti-PrP-Antikörper) in der Prüfung.

Prophylaxe

Spezielle Hygiene bei neurochirurgischen Instrumenten (Prion-resistent gegen übliche Sterilisation); Verbot von Risikomaterialien (Hirn/Hornhaut) von CJK-Risikospendern; BSE-Überwachung bei Rindern; Blutspende-Ausschluss bei vCJK-Risiko.

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Neurologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.