Idiopathische Facialisparese

Die idiopathische Facialislähmung, also die Facialissy-Neuritis (facial neuritis), auch Bell-Lähmung (Bell's palsy) genannt, ist eine akute unspezifische Entzündung des Facialisp-Abschnitts im facialen Kanal, die eine periphere Gesichts-Lähmung verursacht. Die Facialissy-Neuritis gibt es hauptsächlich in zwei Formen: die Bell-Lähmung und das Genikulatum-Ganglion-Syndrom (Ramsay-Hunt-Syndrom). Die Ursache der Bell-Lähmung ist noch nicht ganz geklärt, doch neigt man heute zu der Ansicht, sie werde durch ein neurotropes Virus verursacht; das Ramsay-Hunt-Syndrom wird durch das Herpes-zoster-Virus hervorgerufen.

Häufige Symptome

Schmerz hinter dem Ohr; Chvostek-Zeichen; Ohr-Schmerz; Unfähigkeit zu blinzeln; schiefes Lächeln; verflachte Nasolabial-Falte; herabhängender Mundwinkel; Ektropium; Tränenfluss

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Die Facialissy-Neuritis ist unter den Hirnnerven-Erkrankungen relativ häufig – dies hängt mit der Anatomie des facialen Kanals zusammen: er ist ein enger knöcherner Kanal von etwa 2–3 mm Breite und 30 mm Länge; ist das Felsenbein anormal entwickelt, so kann der Kanal noch enger werden und zu einem inneren Faktor der Facialissy-Gefährdung. Andererseits liegt der Facialissy im Gesicht oberflächlich und nahe dem Rachen – leicht getroffen von kaltem Wind oder akuter Rachen-Entzündung, was einen Spasmus der nährenden Gefäße, Ischämie, Hypoxie und Ödem erzeugt – ein äußerer Faktor der Facialissy-Gefährdung. Heute kennt man bei der Bell-Lähmung zwei Haupt-Auslöser: Ermüdung und das Erkälten von Gesicht und Ohr-Hinterhaupt – etwa kalter Fahrtwind oder kalter Wind aus dem Ventilator beim Schlaf; offenbar ist die gesunkene Abwehr einer der Auslöser. Doch die wahre Ursache der Bell-Lähmung ist noch unklar; nach jahrzehntelanger Forschung neigt man zu der Ansicht, es sei eine Virus-Neuropathie oder eine Herpes-simplex-Neuritis. Heute ist die Bell-Lähmung nach wie vor ein klinisches Forschungsziel; manche Autoren machen Erbanlage, Stoffwechsel, Autoimmunität, Gefäße, Nerven-Einklemmung und Infektion verantwortlich. (2) Pathogenese: Der Mechanismus der Facialissy-Neuritis ist noch nicht ganz geklärt; da der knöcherne Facialiskanal den Nerven nur gerade eben aufnimmt, muss ein entzündliches Ödem den Nerven zwangsläufig einengen. Kälte, Virus-Infektion (wie Herpes zoster) und vegetative Instabilität können einen lokalen Gefäß-Spasmus erzeugen, der den Nerven ischämisch und ödematös macht. Die frühen pathologischen Veränderungen sind Nerven-Ödem und Demyelinisierung, schwere Fälle mit Axon-Degeneration. Heute gibt es vor allem zwei Theorien: 1. Demyelinisierungs-Theorie: Die Bell-Lähmung wird hauptsächlich von Viren verursacht; wie das Virus den Facialissy schädigt, ist noch nicht ganz klar. Das Herpes-simplex-Virus mag eine Haupt-Ursache sein; da man seine Patho-Physiologie sonst ziemlich gut kennt, lässt sich der Mechanismus der Bell-Lähmung ableiten. Das Virus ruht im Ganglion des Nervus trigeminus und in anderen Hirnnerven-Ganglien wie dem Genikulatum-Ganglion und den spinalen sensiblen Ganglien; auf noch nicht ganz bekannte Weise wird es aktiviert, repliziert sich im Ganglion und entzieht sich dem Angriff der zirkulierenden Antikörper; die Schädigung während der Replikation senkt die Nerven-Funktion – klinisch mit Sensibilitäts-Störung in Gesicht, Rachen, Kopf und Hals; dann dringt das Virus in die Axone vor, erzeugt eine Spurwurzel-Neuritis und steigt bis zum Hirnstamm mit lokaler Meningo-Enzephalitis; dies lässt sich am erhöhten Liquor-Protein und der Lymphozytose ablesen, auch in der Gadolinium-verstärkten MRI sichtbar. Im befallenen Nerven infiziert das Virus die Schwann-Zellen und erzeugt eine Entzündung; es sammelt sich in der fibrillären Scheide der Nerven-Zellen; wenn es durch die Membran ausbricht, so tritt eine Autoimmun-Reaktion auf die geschädigte Nerven-Membran – mit Myelin-Bruch, Demyelinisierung und Chromatinolyse der Facialiskern-Zellen; danach infiltrieren Lymphozyten die umgebenden Nerven-Fasern. Nach Abklingen der Entzündung und Autoimmun-Reaktion können die geschädigten Nerven-Zellen sich wieder erholen und neues Myelin bilden; das Ausmaß der Wiederherstellung von Nerv-Muskel-Funktion hängt vom Grad der Schädigung ab. 2. Einklemmungs-Theorie: Manche Autoren meinen, die Gesichts-Lähmung entstehe dadurch, dass die Facialissy-Neuritis den Nerven im facialen Kanal überblühen lasse; da der Kanal knöchern ist, wird der geschwollene Nerv im engen Raum zusammengedrückt – dies ist die Einklemmungs-Schädigung des Facialisp. Die Grund-Idee der Facialissy-Dekompression ist genau die Befreiung des Nerven von dem Einklemmungs-Druck; gleichgültig die Ursache – das intraneurale Ödem lässt den geschädigten Nerven schwellen, hebt den Kanal-Druck und klemmt den Facialissy ein; die dabei auftretende mimische Lähmung ist eines der klinischen Zeichen der Nerven-Einklemmung. Sunderland wies darauf hin, dass der Rückstau im venösen Abfluss die erste Phase der Nerven-Schädigung ist; die frühe Druck-Beseitigung ist daher für die Erholung wichtig. Intraoperative Befunde stützen diese Theorie: Fisch und Esslen beobachteten operativ das pathologische Anschwellen des Facialisp, eingeklemmt am Boden des inneren Gehörgangs – dies deutet darauf hin, dass die Facialissy-Lähmung ihren Ursprung in einer entzündlichen Läsion hat, die im engen Kanal durch die Schwellung kompliziert wird, bis es zur Demyelinisierung kommt. Die Facialissy-Neuritis kann auch im Guillain-Barré-Syndrom auftreten. Über die Pathologie der Bell-Lähmung gibt es nur wenige Berichte – vor allem weil Facialiss-Präparate schwer zu bekommen sind; meist stammen sie von Patienten, die nach einer Facialissy-Lähmung an anderen Krankheiten wie Unfall, Herzinfarkt oder Hirn-Infarkt starben, seltener von der Facialissy-Dekompression. Die alten Berichte lassen die pathologischen Veränderungen nur schwer genau fassen. Alexander, Proctor, Ulrich sowie O'Donoghue und Michaels beobachteten entzündliche Infiltrate im Facialisp; O'Donoghue und Michaels berichteten von einer Bell-Lähmung, bei der am Knie des Nerven die Nerven-Scheide überblühte und der Knochen verändert war – im Herd war der Knochen abgebaut, mit reichlich Osteoklasten; Stephen et al. hingegen fanden die Nerven-Scheide unversehrt, doch entlang des Chorda tympani eine Knochen-Veränderung. Fisch und Esslen elektrisch-physiologische Untersuchungen ergaben, dass der Haupt-Block der Bell-Lähmung meist proximal vom Genikulatum-Ganglion liegt; bevor der Nerv in den knöchernen Facialiskanal eintritt, zeigen sich Färbungs-Veränderungen; McKeever et al. bemerkten eine Demyelinisierung gleich beim Eintritt in den ersten Kanal-Abschnitt. Ylikoski et al. gewannen bei Nerven-Nähten und -Transplantationen Präparate zur mikroskopischen und elektronen-mikroskopischen Untersuchung; distal der Läsion fand sich in allen motorischen Nerven-Fasern eine Waller-Degeneration und Demyelinisierung, die meisten Fasern teilweise regeneriert, doch nicht vollständig. Zusammenfassung dieser vereinzelten pathologischen Befunde: Frühe Veränderungen: Nerven-Ödem mit Gefäß-Druck, kleine venöse Hyperämie, gelegentlich kleine Herde frischer intraneurale Blutung, Myelin-Zerfall einzelner Fasern, Verlust einzelner Axone, Lymphozyten-Infiltrat um Nerven-Bündel und intraneurale Gefäße. Mittel- und späte Veränderungen: schwere Waller-Degeneration, das Axon-Plasma schaumig und dann verschwindend; im Stamm des Facialisp eine weitläufige Lymphozyten-Infiltration um die Gefäße; der Nerv wird dünn und atrophisch, das umgebende Bindegewebe wuchert.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, operative Behandlung, Rehabilitationstherapie

Vorbeugende Maßnahmen

1. Stärken Sie Ihre Konstitution, schützen Sie das Gesicht vor kaltem Wind – tragen Sie eine Maske – und meiden Sie Kreuz-Infektionen der oberen Atemwege. 2. Frühzeitige kombinierte Therapie mindert Komplikationen und Spät-Folgen.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Neurologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.