Vitamin-E-Mangel-Neuropathie

Vitamin E – wichtigste aktive Form α-Tokopherol – ist ein wichtiges fett-lösliches Antioxidans. Vitamin E umfasst 8 Tokopherole, am stärksten wirkt D-(rechts-drehend)-α-Tokopherol. Wenn verschiedene Ursachen den Plasma-D-α-Tokopherol-Spiegel unter den Normal-Wert drücken, entsteht Vitamin-E-Mangel. Vitamin-E-Mangel kann zu Axon-Membran-Schäden an Neuronen führen – dadurch sekundäre Achsen-Zylinder-Degeneration in peripheren Nerven, Spinalganglien, Hinter-Wurzeln und Hinter-Strängen.

Häufige Symptome

Thrombozytose; zerebelläre Ataxie; Augenmuskeln-Parese; Nacht-Blindheit; Herzrhythmus-Störung; Vitamin-E-Mangel; Dysarthrie; kognitive Störung; Nystagmus

Ursachen der Erkrankung

Malabsorption, Fett-Stoffwechsel-Störung, Hemmung des Leber-Kreislaufs, α-Tokopherol-Transfer-Protein(α-TTP)-Mutation, β-Lipoprotein-Mangel – jede Stoffwechsel-Stufe kann Vitamin-E-Mangel verursachen. Folgende Patienten neigen zu Vitamin-E-Mangel: Hypolipoproteinämie, Leber-Pankreas-Läsionen, Mukoviszidose und primäre Gallen-Gangs-Verschluss, α-TTP-Defekt, familiärer Vitamin-E-Mangel, Cholestase anderer Genese. In der Schwangerschaft ist der Plasma-Vitamin-E-Spiegel erhöht, aber bei Unreifen ist wenig Fett-Gewebe, Vitamin-E-Speicher unzureichend und die plazentare Übertragung gestört – daher niedriger Spiegel. Die meisten schweren Vitamin-E-Mangel-Patienten haben seit früher Kindheit schwere Malabsorption und seltenen familiären Vitamin-E-Mangel; autosomal-rezessiver familiärer Vitamin-E-Mangel beruht auf einer α-TTP-Mutation auf Chromosom 8 – verhindert die Bindung von Vitamin E an VLDL. Pathogenese: Vitamin E wird im Dünndarm zusammen mit Chylomikronen aufgenommen; kommt über die Pfortader in die Leber; das in der Leber regenerierte Vitamin E wird durch α-TTP an LDL und VLDL gebunden. Haupt-Speicherung: Fett, Leber und Muskel. Wirkt durch Antioxidans, Immun-Modulation und Anti-Thrombozyten. Schützt Zell-Membranen vor freien Radikalen; verhindert LDL-Oxidation und damit Arteriosklerose. Vitamin-E-Mangel verursacht Axon-Membran-Schaden – dann sekundäre Axon-Degeneration in peripheren Nerven, Spinalganglien, Hinter-Wurzeln und Hinter-Strängen. Oberflächlich ähneln die spinalen pathologischen Veränderungen denen der Vitamin-B12-Mangel-Subakuten-Kombinierten-Degeneration. Aber: B12-Mangel verursacht spongiöse Demyelinisierung in Hinter-Strang und Seiten-Strang; Vitamin-E-Mangel verursacht Axon-Schwellung, Dystrophie und Astrozyten-Proliferation in Hinter-Strang, Spinalganglien-Hinter-Wurzeln und Clark-Säule. Harding et al. 1982 berichteten 2 Erwachsene mit über 20-jähriger Fett-Malabsorption und progredienter Neuropathie – hauptsächlich spino-zerebelläre Degeneration und periphere Neuropathie; Vitamin-E-Therapie wirksam. Rosenblum et al. 6 Kinder mit chronischer biliär-cholestatischer Leber-Erkrankung, alle mit erniedrigtem Serum-Vitamin E; bei 2 neuro-pathologische Untersuchung mit axonaler Dystrophie im Hinter-Strang – Axon-Enden oder vor--Enden spindel-förmig aufgetrieben, Silber-Färbung deutlicher; dazu Demyelinisierung und Verlust großer myelinisierter Nerven-Fasern. Saito et al. (1982) bei einem an familiärer intrahepatischer Cholestase verstorbenen Mädchen: neuro-muskuläre Erkrankung; pathologisch: distale Axon-Schäden in zentralen und peripheren Ast der sensiblen Ganglien; Verlust von Nerven-Zellen in sensiblen und okulomotorischen Kernen des Hirnstamms, in den Basalganglien, in der Clark-Säule, im Hinter-Horn und in den Spinalganglien. Die meisten Studien: bei Vitamin-E-Mangel bei Mensch/Tier zeigen sensible Nerven-Zellen in zentralen und peripheren Axonen ein „dying-back"-Phänomen; die zentrale Degeneration ist schwerer als die periphere. Nahrungs-Vitamin E wird im mittleren Dünndarm in Mizellen-Form aufgenommen; ähnlich der Fett-Aufnahme; muss in Galle gelöst sein, um die Darm-Epithel-Zellen zu erreichen; passive Diffusion in die Darm-Mukosa. Normalerweise liegt die Tokopherol-Absorption bei 20–25%; mittel-kettige Triglyzeride fördern die Vitamin-E-Aufnahme, mehrfach-ungesättigte Fettsäuren hemmen sie. Im Blut ist Vitamin E an Lipoproteine gebunden, teilweise auch über Erythrozyten. Es kommt in Fett-Tropfen der Fett-Zellen, in allen Zell-Membranen und in Lipoproteinen des Blut-Kreislaufs vor. Haupt-Speicherung: Fett-Gewebe, Muskel und Leber. Ausscheidung hauptsächlich über den Stuhl, gering über den Urin. Haupt-Funktion: Antioxidans – schützt mehrfach-ungesättigte Fettsäuren in Zell-Membranen, Zell-Skelett und andere Protein-SH-Gruppen sowie intra-zelluläre Nukleinsäuren vor freien Radikalen. Vitamin-E-Mangel stört intra-zelluläre Antioxidans-Mechanismen und verursacht Zell-Schaden. Diese Funktion hängt zusammen mit: Anti-Arteriosklerose (weniger Lipid-Peroxide in der Arterien-Wand), Anti-Krebs (Zerstörung von Nitroso-Ionen, Blockade der Nitrosamin-Bildung), Immun-Verbesserung, Augenschutz (weniger Netzhaut-Lipid-Peroxid-Akkumulation und Linsen-Zirkulation) und Anti-Aging (weniger Lipofuszin). Zweitens: Vitamin E beschleunigt den RNA-Umsatz im Zell-Kern und die Protein-Synthese – damit bestimmte Enzym-Proteine. Im Tier-Versuch: Vitamin-E-Mangel mit Oxidations-Phosphorylierungs-Störung, reduzierte Sauerstoff-Nutzung. Vitamin E reguliert die Thrombozyten-Adhäsion und -Aggregation, schützt die Erythrozyten-Integrität – Mangel = hämolytische Anämie. Außerdem: Erhaltung der Geschlechts-Organ-Funktion. Tier-Experiment: bei Vitamin-E-Mangel fehlt die Spermien-Bildung; befruchtete Eizellen können sich nicht einnisten.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Chinesische Ernährungs-Gesellschaft (2000): empfohlene tägliche Vitamin-E-Zufuhr: Säuglinge 3–4 mg (1 Internationale Einheit Vitamin E = 1 mg all-racemisches α-Tokopherol-Azetat), Vorschulkinder 5 mg, Schulkinder 7–10 mg, ab 14 Jahren bis Erwachsene 40 mg, Schwangere/Stillende/Senioren 14 mg. Vitamin-E-Bedarf hängt von der Zufuhr mehrfach-ungesättigter Fettsäuren ab. Da mehrfach-ungesättigte Fettsäuren leicht Peroxid-Reaktionen eingehen, steigt der Vitamin-E-Bedarf mit der Zufuhr. Für Erwachsene empfiehlt man ca. 0,4 mg Vitamin E pro 1 g mehrfach-ungesättigter Fettsäuren.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Neurologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.