Hämophagozytäres Syndrom

Die reaktive Histiozytose (reactive histiocytosis, RH), auch hämophagozytäres Syndrom genannt, ist eine gutartige Erkrankung des Mono-Makrophagen-Systems, meist verbunden mit Infektionen, Störungen der Immun-Regulation, Bindegewebs-Erkrankungen, subakuter bakterieller Endokarditis oder Immunsuppression. Die Fresszellen im Blut sind ein zweischneidiges Schwert: einerseits reinigen sie wie ein Hausmeister die eingedrungenen Bakterien und die alternden Zellen und schützen den Körper; andererseits werden sie bei Überaktivität nicht mehr zwischen Freund und Feind unterschieden und verschlingen auch nützliche Körper-Zellen – schwerwiegend kann es Gewebe und Organe erodieren und zu massiven Blutungs-Herden, Leber- und Herz-Versagen führen. Dies ist das hämophagozytische Syndrom.

Häufige Symptome

chronische Anämie; andauerndes Fieber; geschwollene Lymphknoten; Leber-Milz-Schwellung

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Jede Erreger-Infektion kann die Erkrankung auslösen; 65–78 % hängen mit Infektionen zusammen – am häufigsten Virus-Infektionen (etwa 36 %), wie Virus-Hepatitis, Mononukleose, Adeno-, B19- und Dengue-Virus, besonders Zytomegalie-, Herpes- und EBV-Virus. Unter den bakteriellen Infektionen überwiegen die gram-negativen Darm-Stäbchen, ferner Typhus und Tuberkulose; Parasiten wie Malaria, Toxoplasma, Bilharzia und Bruzellose sind häufiger; auch Pilze, Leishmanien, Mykoplasmen und Rickettsien werden berichtet. Daneben: Bindegewebs-Erkrankungen, X-chromosomale lymphoproliferative Syndrome, familiäre eosinophile Lymphozytose, subakute bakterielle Endokarditis, Rheuma, Leukämie, bösartige Lymphome, Knochen-Mark-Metastasen und Aids – sowie Milz-Entfernung und Alkohol-Sucht; auch nach Immunsuppressiva-Gebrauch (27 von 42 Patienten in einem Bericht). (2) Pathogenese: Das Blutbild sinkt fortschreitend, die blutbildenden Zellen im Knochen-Mark nehmen ab – durch ① die gesteigerte Fress-Funktion der Histiozyten; ② die Bildung hemmender Mono- und Lymphokine wie Interferon-γ und IL-1; ③ die virus- oder immunsuppressiv-bedingte Störung von Th und Ts, die die Immun-Regulation stört und die Blutzell-Zerstörung steigert. Die differenzierten Histiozyten sind zahlreich, meist normal oder nur leicht deformiert; bei Typhus oder Miliar-Tuberkulose ist die Deformierung deutlicher – doch sind Form, Größe, Kern-Form und Reifegrad zwischen den Zellen weniger unterschiedlich als bei der malignen Histiozytose; die Fress-Erscheinung ist auffällig. Die Histiozyten dringen meist ins Knochen-Mark, in Lymphknoten-Sinus und -Stränge, die rote Milz-Pulpe und die Leber-Sinus vor; da die Leber-Sinus und der Pfortader-Bereich befallen sind, zeigen sich Hepatozyten-Nekrosen. Oft sieht man auch die Läsionen der Grund-Erkrankung; bei virus-bedingter reaktiver Histiozytose gibt es oft eine breite, atypische lymphoide Infiltration aus Lymphozyten, Plasmazellen und unreifen Ur-Immunzellen.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

1. Virus-Infizierte sind häufig – gehen Sie mit Immunsuppressiva vorsichtig um. 2. Bei bakterieller Infession passe man die Medikation nach dem Antibiogramm rechtzeitig an.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Nephrologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.