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Erythropoetische Protoporphyrie (EPP)

血液科

Häufige Symptome

丘疹、门脉高压、血疱、腹痛、畏寒、恶心、结痂、瘙痒

Erkrankungen und Erkrankungen

Erythropoetische Protoporphyrie (EPP) = häufigste Porphyrie-Form mit Photosensitivität. Ursache: Ferrochelatase-Mangel. Klinik: sofortige Haut-Schmerzen, Rötung und Schwellung nach Sonneneinstrahlung (keine Blasen). Diagnose: freies Protoporphyrin in Erythrozyten. Therapie: konsequenter Sonnenschutz, Betakarotin.

Häufige Symptome

Sofortige Haut-Schmerzen nach Sonnen-Exposition; Rötung; Schwellung; Juckreiz; keine Blasenbildung

Ursache und Pathogenese

Autosomal-dominante Ferrochelatase-Mangel. Protoporphyrin reichert sich in Erythrozyten an -> Ablagerung in der Haut -> Photosensitivität.

Behandlung

Konsequenter Lichtschutz (LSF 50+, UV-blockierende Kleidung). Betakarotin. Behandlung von Leber-Komplikationen (Cholangiopathie).

Prophylaxe

Konsequenter Sonnenschutz ab Kindheit.

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Dermatologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.