Sichelzell-Nephropathie

Der Nieren-Schaden durch Sichel-Erythrozyten-Krankheit heißt Sichelzell-Nephropathie (sickle cell nephropathy); die Sichel-Erythrozyten-Krankheit ist eine Hämoglobinopathie durch abnormales Hämoglobin; am häufigsten hämolytische Anämie, mit niedrig-spezifischer Polyurie – das deutet auf tubuläre Funktions-Störung.

Häufige Symptome

Isosthenurie; hämolytische Anämie; heftiger Schmerz; Nieren-Syndrom; Polyurie; chronisches Nieren-Versagen; Protein-Urie

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: die Sichelzell-Krankheit beruht auf einer genetischen Anomalie der β-Globin-Kette des Hämoglobins; wenn der Patient von beiden Eltern ein identisches abnormales Hb-Gen erbt, also homozygot ist, fehlen die normalen Erythrozyten das normale Hämoglobin (HbA) und sind durch abnormales Hämoglobin (HbS) ersetzt – das heißt Sichelzell-Anämie oder Sichelzell-Krankheit; wenn er von einem Elternteil ein abnormales Gen erbt, also heterozygot, enthalten die Erythrozyten sowohl normales als auch abnormales Hämoglobin, wobei normales über 50% beträgt – das heißt Sichelzell-Merkmal (sickle cell trait). (2) Mechanismus: die Sichelzell-Krankheit beruht auf genetischer Anomalie der β-Globin-Kette; Homozygote haben abnormes HbS anstelle von HbA, Heterozygote haben 50%+ normales Hb; die Sichel-Erythrozyten entstehen durch Polymerisation des abnormen Hb-Moleküls und verursachen 2 Haupt-Phänomene: 1. chronische kompensatorische hämolytische Anämie; 2. vaskuläre Okklusions-Krisen (vasoocclusive crises) mit Schmerz und Gewebs-Schaden. Wenn Position 6 der abnormen β-Kette Glutamat durch Valin ersetzt wird, tritt unter Hypoxie die Sichel-Formierung ein; das abnorme Hb-Molekül polymerisiert, der Erythrozyt wird von Scheiben- zu Sichel-Form; je höher der Anteil des abnormen Hb, desto schwerer die Sichel-Formierung; bei Triggern wie Zell-Dehydratation und Azidose verschlimmert sich die Sichel-Formierung. Wiederholte Sichel-Formierung schädigt die Zell-Membran, Kalium und Wasser treten aus und verschlimmern die Dehydratation; intra-zelluläre Kalzium-Akkumulation macht das Sichel-Zell starr und irreversibel; diese Erythrozyten haben eine kurze Lebensdauer (etwa 10 Tage), werden leicht vom retikulo-endothelialen System abgebaut – mit hämolytischer Anämie. Da sich Sichel-Zellen schlecht verformen können, entsteht in der Mikro-Zirkulation Blut-Stase, ein visköser Sichel-Circulus (vicous viscous sickle cycle); schließlich wird die Mikro-Zirkulation blockiert – mit Ischämie und Infarkt, Schmerz und Gewebs-Schaden; wenn diese Läsionen in der Niere auftreten, schädigen sie deutlich Nieren-Gefäße, Tubuli und Glomerula.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Behandlung

Vorbeugende Maßnahmen

Es gibt noch keine spezifische Therapie; wenn man den Patienten anleitet, Trigger der Sichel-Formierung zu meiden, Selbst-Pflege zu stärken, warm zu halten und Überanstrengung zu meiden, hilft das der Prophylaxe akuter Krisen und der Prognose; kombinierte chinesisch-westliche Therapie: westliche Gefäß-Dilatantien, Analgetika, Blut-Transfusion, Antibiotika und Sauerstoff; chinesische Medizin: Astragalus, Salvia miltiorrhiza, Ligusticum wallichii langfristig einnehmen, oder nach Syndrome-Differenzierung dosieren – das verbessert die Wirksamkeit.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Hämatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.