Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)

Ungenaue Gruppe histiozytärer Erkrankungen; LC-Wucherung gemeinsames pathologisches Merkmal; klinisch heterogen.

Häufige Symptome

Makulo-Papel; Hepatosplenomegalie; Inkontinenz; Diarrhö; Dyspnoe; Polydipsie; leichtes Fieber; Giemen; Polyurie

Ursachen der Erkrankung

Infektions-Theorie: akute Fälle mit Otitis media/Sepsis/Atem-GI-Infektion; wenige Anti-Biotika-Ansprechen. Spezifischer Erreger unbewiesen; Virus-Forschung läuft. Tumor-Theorie: lokalisierte Formen gut-artig, akut/disseminiert maligne. Zellkinetik/DNA-Ploid/Klon-Analyse laufen. 1991: 27 LCH-Patienten registriert mit Malignomen: 4 Lymphome, 10 solide Tumore, 13 akute Leukämien (5 ALL, 8 AML). Immun-Theorie: Monozyten/Makrophagen zentral. LC = Knochenmarks-Monozyt-Differenzierung. Osband 1981: T8(CD8)-Mangel + T4(CD4)/T8-↑; Thymus-Extrakt-Therapie wirksam (aber nicht reproduziert). Peking-Kinderklinik: 143 T-Zell-Subgruppen; T4/T8 vor Therapie ↓; nach Therapie ↑; statistisch nicht signifikant. Also: Immunitäts-Störung nicht nur T4/T8-Zahl. Mechanismus: LC in Epidermis mit Thy-1+/Kerinozyten = Schild/Immun. Zytokine wirken auf LC. LCH-Knochen-Läsionen produzieren IL-1 + PGE2 = Knochen-Resorption. Steiner: LCH-Haut-LC mit IL-2-Rezeptor (normale Haut-LC ohne). Koch: Kerinozyten-TNFα + IL-1 + GM-CSF = LC-Aktivierung; CD34-Vorläufer → LC. Pathologie: pathologische LC (HE): mono-nukleär, Ø 12 µm; mittleres Zytoplasma, fein-rosa Granula; selten Vakuolen/Phagozytose; gefaltete/gekörnte/mehr-lappige Kerne; 1–3 basophile Nucleolen. Fusion = mehrkernige Riesenzellen. Mitose fehlt; wenige Eosinophile/Lymphozyten/Plasma-Zellen/neutrophile. EM: unregelmäßige Zyto-Membran mit Pseudopodien; reiches Zytoplasma mit rauhem ER/Poly-Ribosomen/Lysosomen/Mitochondrien. Birbeck-Granula: platten-förmig, 190–360 nm × 33 nm; mit zentraler Streifung; manchmal schläger-förmiges Ende; membran-assoziiert; LC-spezifisch. LC: Antigen-Prozessierung + Präsentation an Lymphozyten. Phänotyp: Fc-IgG + C3-Rezeptor. Elleder 1977: α-D-Mannosidase +. Nezelof: ATPase +. Nakajima 1982: S-100 +. Howard/Bastak: Peanut-Agglutinin. Murphy 1981: CD1a +. Normale LC: Epidermis, wenig Dermis/Lunge/Lymphknoten. Pathologische vs. normale LC schwer unterscheidbar.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Infektionen vermeiden. Obst/Gemüse/Wasser; Bewegung. Wärme; Masken; Atem-Wege. Früh erkennen.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Hämatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.