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C91.300

Prolymphozyten-Leukämie (PLL)

血液科

Häufige Symptome

淋巴结肿大、出血倾向、体重减轻、胸腔积液、腹水、口腔溃疡、低热

Erkrankungen und Erkrankungen

Prolymphozyten-Leukämie = aggressive chronische Lymphzellerkrankung mit >55% Prolymphozyten im Blut. B-PLL (häufiger) und T-PLL. Klinik: rasche Splenomegalie, hohe Leukozytenzahl, ältere Patienten. Therapie: Alkylanzien/Fludarabin bei B-PLL; Pentostatin/Alemtuzumab bei T-PLL. Prognose schlecht (Median-Überleben 1–3 Jahre).

Häufige Symptome

Schnell vergrößerte Milz; hohe Leukozytenzahl (oft >100 G/l); Anämie/Thrombozytopenie; B-Symptome; Hautinfiltrate bei T-PLL

Ursache und Pathogenese

Maligne Transformation von Prolymphozyten (B- oder T-Zell-Vorstufe). T-PLL assoziiert mitinv(14q11)/t(14;14). Hochaggressiver als CLL.

Behandlung

B-PLL: Cladribin/Pentostatin + Rituximab, Bendamustin. T-PLL: Alemtuzumab (Anti-CD52) + Pentostatin, allogene Stammzelltransplantation bei jungen Patienten.

Prophylaxe

Keine spezifische Prophylaxe; frühe Hämatologische Abhaltung bei splenomegalie + hoher Leukozytenzahl.

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Hämatologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.