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C94.300

Mastzell-Leukämie

血液科

Häufige Symptome

斑疹、出血倾向、淋巴结肿大、呼吸困难、黑便、腹痛、乏力

Erkrankungen und Erkrankungen

Mastzell-Leukämie = seltene aggressive Systemische-Mastzellose-Form mit Mastzellen im peripheren Blut (>10%). Mediane Überlebenszeit <6 Monate. Klinik: Anaphylaxie-Episoden, Flush, Hypotonie, Hepatosplenomegalie, Knochenschmerzen. Therapie: Cladribin, Tyrosinkinase-Inhibitoren (Midostaurin), allogene SZT bei jungen Patienten.

Häufige Symptome

Flush-Attacken; Hypotonie/Schock; gastrointestinale Ulcera; Hepatosplenomegaly; Knochenschmerz; anaphylaktische Reaktionen auf Insektengifte

Ursache und Pathogenese

Mastzellen mit c-KIT-D816V-Mutation proliferieren diffus in Knochenmark, Blut und Organen. Extrem aggressive Verlaufsform der systemischen Mastzytose.

Behandlung

Cladribin-Pulswertherapie. Midostaurin (KIT-Inhibitor). Allogene Stammzelltransplantation bei jungen fitte Patienten. Symptomatisch: H1/H2-Blocker, Cromoglicinsäure, Epinephrin-Notfallset bei Anaphylaxie.

Prophylaxe

Medizinischer Alert-Ausweis; Meidung bekannter Mastzell-Degranulations-Trigger (Alkohol, bestimmte NSAIDs, Insektengifte). Engmaschige kardiologische Kontrolle.

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Hämatologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.