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D59.403

Mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA)

血液科

Häufige Symptome

不明原因发热、血红蛋白尿、遗传性出血性毛...

Erkrankungen und Erkrankungen

Mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA) = Hämolyse durch mechanische Schädigung der Erythrozyten in pathologisch veränderten kleinen Gefäßen. Begleitet von Thrombozytopenie. Wichtige Differentialdiagnosen: thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP), hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS), disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC), HELLP-Syndrom. Klinik: Fragmentozyten im Blutausstrich, Thrombozytopenie, Organfunktionsstörungen. Therapie: abhängig von Ursache (Plasmaaustausch bei TTP!).

Häufige Symptome

Anämie; Thrombozytopenie mit Blutung; Fieber; neurologische Ausfälle (TTP); Nierenfunktionsstörung (HUS); Fragmentozyten im Blutausstrich

Ursache und Pathogenese

Mikrothromben in kleinen Gefäßen -> mechanische Schädigung der Erythrozyten (Fragmentozyten). Ursachen: TTP (ADAMTS13-Mangel), HUS (EHEC-Infektion), DIC (Sepsis, Malignom), HELLP (Schwangerschaft), Komplikation nach Transplantation, Medikamente (Gemmifibrozil, Ticlopidin).

Behandlung

TTP: Sofortiger Plasmaaustausch (Lebensrettend!). HUS (EHEC): supportive Therapie, keine Antibiotika. DIC: Behandlung der Ursache. HELLP: sofortige Entbindung. Supportiv: Transfusionen, Thrombozyten bei Blutung.

Prophylaxe

Frühe Diagnose. Impfung gegen Pneumokokken nach Splenektomie. Keine spezifische Prophylaxe.

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Hämatologie/Intensivmedizin aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.