Fibrose-Syndrom

Das Fibrose-Syndrom, auch multifokale Sklerose genannt, ist eine nicht-infektiöse Granulose-Erkrankung. Sein Kennzeichen ist die fortschreitende Fibrose und Sklerose mehrerer Organsysteme; am häufigsten ist die Harnstau-Niere durch periharnleiterische Fibrose, gefolgt von der fibrosierenden Mediastinitis und der fibrosierenden Cholangitis, doch können auch andere Organsysteme betroffen sein. Das Syndrom kann mehrere Organsysteme erfassen oder auch nur ein einzelnes.

Häufige Symptome

Retroperitonealfibrose; Durchfall; Darmblutung; Schluckbeschwerden; Bauchschmerz; Vorwölbung des Augapfels; Obstipation; Übelkeit; Blasenfibrose; Erstickung

Ursachen der Erkrankung

(1) Erkrankungsursache: Die meisten Fälle sind idiopathisch, wenige sekundär. (2) Pathogenese: Derzeit diskutiert man für den Mechanismus Autoimmun-, infektions-allergische und tumorantigen-sensibilisierende Theorien. Das erkrankte Gewebe ist verdickt und fühlt sich gummiartig an, besonders im Retroperitoneum, am Promontorium und um das Rektum, doch auch im oberen Mediastinum und an der Schilddrüse. Die frühe pathologische Veränderung ist eine chronische Entzündung; mikroskopisch finden sich verteilte Fettinseln mit entzündlichen Infiltraten aus Lymphozyten, Monozyten, Plasmazellen, wenigen Riesenzellen und kleinen Fibroblasten, dazwischen Fettgewebs-Entzündung. Mit dem Fortschreiten der Erkrankung bildet sich eine typische Granulose: nun sind die Fibroblasten deutlicher vermehrt, Kapillaren sprießen, Kollagenfasern bilden sich, doch die Entzündungszellen nehmen ab; in einzelnen Fällen kann eine Vaskulitis mit granulöser Entzündung in mittleren und kleinen Venenwänden auftreten. Die Spätphase ist vor allem durch Fibrose geprägt: die zellulären Bestandteile des Gewebes nehmen ab oder fehlen, das Gefäßgewebe geht deutlich zurück, gelegentlich findet sich eine Verkalkung.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, operative Behandlung, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Fachliche Anleitung: 1. Erkennen, diagnostizieren und behandeln Sie die Grunderkrankung früh; prüfen Sie bei weiteren Symptomen, ob ein bösartiger Tumor zugrunde liegt. Fassen Sie den Mut, die Krankheit zu besiegen, und bleiben Sie in Behandlung. 2. Ziehen Sie möglichst eine konservative Behandlung vor, damit sich ein Kollateralkreislauf bilden und die Symptome bessern – und ein operativer Tod vermieden wird. 3. Die Vorbeugung von Streptokokken-Infektionen ist ein wichtiger Baustein gegen autoimmune rheumatische Erkrankungen und ihre Komplikationen.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Rheuma-Immunologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.