Harte Schwellung (Scleredema)

Die Skler-Ödem-Krankheit ist eine seltenen Erkrankung unklarer Ursache mit meist gut-artigem Verlauf; sie ist auch eine systemische rheumatische Erkrankung; Merkmal ist plötzlich auftretende generalisierte symmetrische schwere Ödem-Härte der Haut; die Haut-Läsion ähnelt dem ödematösen Stadium der systemischen Sklerose; die Erkrankung bildet sich meist innerhalb von 6–12 Monaten spontan zurück, kann aber gelegentlich Jahrzehnte andauern; Curzio (1775) beschrieb sie erstmals, Pifford (1876) erörterte ihre klinisch-pathologischen Merkmale, Bushkle (1902) etablierte sie als eigenständige Erkrankung.

Häufige Symptome

Ekchymose; Pleura-Erguss; niedriges Fieber; Perikard-Erguss

Ursachen der Erkrankung

In der Haut der Patienten ist der Gehalt an sauren Muko-Polysacchariden deutlich erhöht – dies wird auf eine erhöhte Hyaluronsäure-Konzentration in der erkrankten Haut zurückgeführt; eine beträchtliche Anzahl von Patienten erkrankte nach einer bereits bestehenden Diabetes-Infektion – dies deutet darauf hin, dass die post-infektiöse Immun-Reaktion mit der Pathogenese zusammenhängt, und dass eine Zucker-Stoffwechsel-Störung eine Rolle spielt. Manche Autoren nehmen an, dass Hypophysen-Funktion und periphere Nerven eine wichtige Rolle spielen; lokale Injektion von Östrogen kann ein nicht-druck-dempfängliches Ödem auslösen, das der Skler-Ödem-Krankheit sehr ähnlich ist – so entstand die Hypothese, dass nach starker Stress-Reaktion der Nebennieren-Rinden stimuliert wird und östrogen-ähnliche Steroid-Hormone produziert, die die Haut-Veränderungen verursachen. Manche Autoren stellten bei einzelnen Patienten erhöhte Anti-O-Titer fest und vermuteten einen Zusammenhang mit post-streptokokkaler Allergie – doch dies bedarf weiterer Belege, da manche Patienten keinen Streptokokken-Nachweis haben. Pathologie: Die Epidermis ist normal, gelegentlich leichte Hyperkeratose; in der Dermis sind Kollagen-Bündel geschwollen, mit klaren Zwischen-Räumen oder Fenster-Bildung; im oberen Dermis-Bereich können Schweiß-Drüsen-Gänge erweitert sein, perivaskulär gibt es leichte Infiltration durch große und kleine Lymphozyten; Anhangs-Organe normal, keine sklerodermischen vaskulären Okklusions-Veränderungen; man sieht Metachromasie, die durch Hyaluronidase-Behandlung verschwindet – dies zeigt, dass die Metachromasie durch Hyaluronsäure verursacht wird.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Tägliche Prophylaxe der Skler-Ödem-Krankheit: 1. Entferne die auslösenden Faktoren, achte auf Hygiene, stärke die körperliche Betätigung, um die Eigen-Immunität zu erhöhen und Infektionen zu verhüten. 2. Frühe Diagnose und frühe Behandlung; auch in Remissions-Phase die Therapie nicht leicht aufgeben. 3. Gute Schwangeren-Pflege – möglichst Frühgeburt, Geburts-Trauma und Asphyxie vermeiden; in kalter Jahreszeit für ausreichende Wärme-Neugeborener sorgen, die Kreißsaal-Temperatur auf etwa 20 Grad einstellen; besonders auf Frühgeborene und Untergewicht-Kinder achten.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Rheumatologie/Immunologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.